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Moreira JR Editora

Púrpura de Doucas e Kapetanakis
Purpura of Doucas and Kapetanakis


Carlos Gustavo Carneiro de Castro, Glaura Plata
Sócio efetivo da Sociedade de Dermatologia
Eduarda Karenn Ferreira da Silva
11º período de Medicina na UNIG.
Danielle Santana Mello
Graduada em Medicina pela UFRJ
Fernanda Tardelli Sanchez Tatsch
12º período de Medicina da UNIGRANRIO.
Nathalie Coutinho Ramos Ribeiro
Residente de Clínica Médica do Hospital Souza Aguiar
Rafael Figueiredo Gatti
Graduado em Medicina pela Universidade de Ribeirão Preto

RBM Dermatologia e Cosmiatria
Nov 15 V 72 N ESP G 3
págs.: 18-22

Indexado LILACS LLXP: S0034-72642015019200004

Unitermos: púrpura pigmentosa de Doucas e Kapetanakis, dermatose purpúrica, capilarite
Unterms: pigmentous purpura of Doukas and Kapetanakis, purpuric dermatosis, capilaritis


Sumário
A púrpura pigmentosa de Doucas e Kapetanakis é um tipo de dermatose purpúrica pigmentosa, que possui etiologia desconhecida e pode estar relacionada com uma série de fatores desencadeantes, como medicamentos, infecção local e doenças sistêmicas. Esta dermatose purpúrica atinge preferencialmente adultos jovens do sexo masculino, porém pode atingir qualquer sexo e idade. Clinicamente as lesões se localizam quase que exclusivamente nos membros inferiores e podem apresentar-se como máculas, petéquias, lesões eritêmato-purpúricas, lesões telangiectásicas e lesões eczematosas. É uma dermatose de caráter crônico, benigno e recidivante. O presente trabalho tem como objetivo realizar uma breve revisão na literatura sobre a púrpura pigmentosa de Doucas e Kapetanakis e relatar o caso de uma paciente do sexo feminino, com apresentação atípica.

Sumary
The eczematoid-like purpura of Doucas and Kapetanakis is a type o pigmented purpuric dermatosis that has unknown etiology and may be related to a number of triggering factors, such as drugs, local infection and systemic diseases. This purpuric dermatosis affects preferentially young male adults, but it can affect persons of any age and sex. Clinically the lesions are located almost exclusively on the lower limbs and can present as macules, petechiae, erythematous purpuric lesions, telangiectasic lesions, and eczematous lesions. The course of this dermatose tends to be chronic, benign and recurrent. The present paper aims to conduct a brief literature review on the eczematidlike purpura of Doukas and Kapetanakis and report a case of a female patient, with atypical presentation.

Resumo

A púrpura pigmentosa de Doucas e Kapetanakis é um tipo de dermatose purpúrica pigmentosa, que possui etiologia desconhecida e pode estar relacionada com uma série de fatores desencadeantes, como medicamentos, infecção local e doenças sistêmicas. Esta dermatose purpúrica atinge preferencialmente adultos jovens do sexo masculino, porém pode atingir qualquer sexo e idade. Clinicamente as lesões se localizam quase que exclusivamente nos membros inferiores e podem apresentar-se como máculas, petéquias, lesões eritêmato-purpúricas, lesões telangiectásicas e lesões eczematosas. É uma dermatose de caráter crônico, benigno e recidivante. O presente trabalho tem como objetivo realizar uma breve revisão na literatura sobre a púrpura pigmentosa de Doucas e Kapetanakis e relatar o caso de uma paciente do sexo feminino, com apresentação atípica.

Introdução

As dermatoses purpúricas pigmentosas são consideradas um conjunto de desordens que apresentam diversas características em comum. Pequenas diferenças clínicas em suas formas de apresentação podem ser capazes de diferenciá-las, apesar dos achados histopatológicos comuns e, muitas vezes, indistinguíveis. São classificadas em cinco tipos: forma anular telangiectásica de Majocchi, forma pigmentar progressiva de Schamberg, forma liquenoide de Gougerot-Blum, forma eczematoide de Doucas e Kapetanakis e líquen aureus (1).

A etiologia permanece desconhecida apesar de inúmeros fatores desencadeantes estarem associados: exercício físico, fragilidade capilar, pressão hidrostática aumentada, infecção local, drogas, medicamentos, consumo de álcool; além de algumas doenças: diabetes mellitus, dislipidemias, doenças hepáticas, neoplasias, lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, disfunção tireoideana, esferocitose hereditária, disfunções hematológicas e porfirias (2,3).

A púrpura pigmentosa de Doukas e Kapetanakis é uma dermatose desse grupo com lesões que podem ser máculas, petéquias, eritêmato-purpúricas, purpúricas e ocasionalmente telangiectásicas, com discreta descamação, prurido intenso e persistente, além de alterações eczematosas. Aparecem quase que exclusivamente nos membros inferiores e podem, mais raramente, ascender ao tronco e membros superiores.

São classificadas como púrpuras vasculares devido ao processo inflamatório que ocorre na parede de seus capilares (capilarite), compreendendo um infiltrado inflamatório linfocitário perivascular e intersticial, marcado pela presença de macrófagos, histiócitos, células de Langerhans e linfócitos T helper1,4,5. Ocorrem dilatação e fragilidade capilar com extravasamento de hemácias até o depósito de hemossiderina local. Importante destacar que não há sinais de vasculite, muito menos de necrose fibrinoide nestes tipos de lesão. A patogênese dessas dermatoses ainda não é completamente clara, apesar de existir um papel importante da imunidade celular mediada com destaque para o provável envolvimento de citocinas e moléculas de adesão (2,4,5).

A púrpura pigmentosa de Doukas e Kapetanakis é uma dermatose desse grupo com lesões que podem ser máculas, petéquias, eritêmato-purpúricas, purpúricas e ocasionalmente telangiectásicas, com discreta descamação, prurido intenso e persistente, além de alterações eczematosas. Aparecem quase que exclusivamente nos membros inferiores e podem, mais raramente, ascender ao tronco e membros superiores. São mais comuns no sexo masculino e em adultos jovens, mais raramente em crianças, podendo acometer qualquer sexo e idade. Sua evolução pode ser crônica, com surtos de exacerbações e remissões espontâneas (2,5).


Figura 1 - Lesão eritêmato-descamativa entremeada com petéquias.


Figura 2 - Maior detalhe.

O correto diagnóstico destas afecções é importante no sentido de assegurar o caráter benigno, crônico e intermitente. Muitas das vezes, existem sobreposições entre os tipos e, por isso, pode ser difícil realizar o diagnóstico (5). Deve-se levar em consideração no momento da investigação diagnóstica, sobre o uso de medicamentos, traumas recentes, doenças e fatores de risco associados; na tentativa de afastar diagnósticos diferenciais, como farmacodermias, vasculites leucocitoclásticas, púrpuras traumáticas, linfomas cutâneos, acroangiodermatite, sarcoma de Kaposi, fase inicial da micose fungoide, dentre outros (2).

O tratamento das dermatoses pigmentosas purpúricas tem sido baseado em estudos de relatos de caso, pois não existem estudos clínicos randomizados concluídos até o momento (2). Algumas tentativas permanecem com resultados insatisfatórios, como o uso de corticoides tópicos e sistêmicos. O uso da fototerapia com radiação ultravioleta tem apresentado resultados promissores e com poucos efeitos colaterias sistêmicos, sendo seguro em crianças. Seu uso é justificável pelos danos aos linfócitos e células de Langerhans, prejudicando o papel da imunidade celular na patogênese da doença. Espera- se uma melhora em poucos meses com a fototerapia, porém as lesões podem recorrer. Existe uma eficácia discutível com o uso da ciclosporina, griseofulvina e ácido ascórbico (2,4).


Figura 3 - Dermatoscopia demonstrando lesão eritêmato-descamativa com inúmeras petéquias de tamanhos variados com distribuição difusa.


Figura 4 - HE 40x. Acantose irregular com infiltrado mononuclear perivascular superficial e profundo.


Figura 5 - HE 100 x. Infiltrado mononuclear perivascular e intersticial com extravasamento de hemácias.


Figura 6 - HE 400 x. Detalhe do infiltrado linfocitário com hemácias extravasadas.

Relato do caso

Paciente feminina, há seis meses apresentou na pele lesão eritematosa descamativa, não pruriginosa na região posterior da perna esquerda e procurou auxílio médico. Foi realizado biópsia excisional da lesão. O exame histopatológico demonstrou ortoceratose, acantose irregular com espongiose, exocitose linfocítica e infiltrado intersticial linfocitário superficial com extravasamento de hemácias. Nega diabetes mellitus, nega HAS, em uso de anticoncepcional oral. Nega história familiar de câncer de pele.

Discussão

Diante do exposto, nota-se que as diferenças histopatológicas entre as dermatoses pigmentosas purpúricas (PPD) são pequenas, as formas clínicas podem sobrepor-se e apresentações clínicas variadas podem ocorrer. No presente relato descrevemos o caso de uma paciente com uma erupção cutânea de natureza eczematosa e presença de petéquias que foi diagnosticada com púrpura de Doucas e Kapetanakis. Relatava ausência de prurido nas lesões, contrapondo-se à apresentação típica da mesma, em que o prurido é intenso e persistente. Outra característica atípica observada em nossa paciente foi o acometimento cutâneo de forma localizada, diferentemente da distribuição generalizada que classicamente ocorre na púrpura de Doucas e Kapetanakis. A presença de espongiose e inflamação na epiderme foram observadas na histopatologia dessa paciente e este fato pode correlacionarse com a natureza eczematosa da lesão, sendo este achado compatível com o diagnóstico de púrpura de Doucas e Kapetanakis6. Outros dados histopatológicos relevantes foram a presença de infiltrado intersticial linfocitário superficial e extravasamento de hemácias que podem estar correlacionados com capilarite e presença de petéquias na lesão, respectivamente, também compatíveis com o diagnóstico de púrpura pigmentosa crônica. A confirmação diagnóstica foi importante para descartar o linfoma de células T que pode apresentarse clinicamente de forma semelhante com lesões eczematosas.

As púrpuras pigmentosas crônicas são dermatoses benignas que podem involuir espontaneamente, como foi o caso da nossa paciente. Diversos tratamentos já foram descritos como UVB narrow band, corticoides tópicos e sistêmicos, porém com resposta terapêutica frequentemente insatisfatória. Vale ressaltar que recorrências podem ocorrer.



Bibliografia
1. Azulay RD, Azulay DR, Azulay-Abulafia L. Dermatologia. 6th ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2013. Capítulo 34, Púrpuras; p. 344-7.
2. Allevato MA. Dermatosis purpúricas pigmentarias (capilaritis). Act Terap Dermatol. 2007;30:222-31.
3. Sharma L, Gupta S. Clinicoepidemiological study of pigmented purpuric dermatoses. Indian Dermatol Online J. 2012 Jan;3(1):17-20.
4. Karadag AS, Bilgili SG, Onder S, Calka O. Two cases of eczematid-like purpura of Doucas and Kapetanakis responsive to narrow band ultraviolet B treatment. Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2013 Apr;29(2):97-9.
5. Mun JH, Jwa SW, Song M, Kim HS, Ko HC, Kim BS, Kim MB. Extensive pigmented purpuric dermatosis successfully treated with Pentoxifylline. Ann Dermatol. 2012;24(3):363-65.
6. Tristani-Firouzi P, Meadows KP, Vanderhooft S. Pigmented purpuric eruptions of childhood: a series of cases and review of literature. Pediatr Dermatol. 2001;18(4):299-304.