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Afecções ungueais nas doenças sistêmicas. O que as unhas podem dizer-nos
Nail disorders in systemic disease: What the nail tell us


Samira Yarak
Professora e coordenadora da Disciplina de Dermatologia da UNIVASF.
Tiago Moreno de Almeida Araújo
Acadêmico de Medicina da UNIVASF.
RBM Jun 09 V 66 Edição Especial Dermatologia

Indexado na Lilacs Virtual sob nº LLXP: S0034-72642009002600004

Unitermos: unhas, lâmina ungueal, leito ungueal, doenças sistêmicas.
Unterms: nail, nail plate, nail bed, systemic disease.


Sumário
A aparência das unhas de mãos e pés pode sugerir uma doença sistêmica subjacente. Em geral, unha em vidro de relógio pode sugerir doença pulmonar ou doença inflamatória do intestino. Coiloníquia pode significar anemia ou hemocromatose. Na ausência de trauma ou psoríase, a presença de onicólise pode sugerir hipertereoidismo. As linhas de Beau podem indicar doença febril severa prévia, trauma ou exposição a temperaturas frias nos pacientes com doença de Raynaud. Nos pacientes com linhas de Muehrcke devemos checar os níveis de albumina. A presença nas unhas de hemorragia em estilhaço pode indicar a presença de endocardite. Pacientes com telangectasias, coiloníquia ou pitting das unhas podem apresentar doença do tecido conectivo. Neste trabalho, revemos nas unhas os sinais mais comuns, que podem auxiliar-nos no diagnóstico de doenças sistêmicas.

Sumary
The visual appearance of the fingernails and toenails may suggest an underlying systemic disease. Clubbing of the nails often suggests pulmonary disease or inflammatory bowel disease. Koilonychia suggests hemochromatosis or anemia. In the absence of trauma or psoriasis, the presence of onycholysis may suggest hyperthyroidism. The Beau’s lines may indicate previous severe illness, trauma, or exposure to cold temperatures in patients with Raynaud’s disease. In patients with Muehrcke’s lines, albumin levels should be checked. The presence of splinter hemorrhage in the nails may indicate endocarditis. Patients with telangiectasia, koilonychia, or pitting of the nails may have connective tissue disorders. In this work, we review the more common nail signs that can be used to help diagnose systemic disease.

Numeração de páginas na revista impressa: 15 à 19

Resumo


A aparência das unhas de mãos e pés pode sugerir uma doença sistêmica subjacente. Em geral, unha em vidro de relógio pode sugerir doença pulmonar ou doença inflamatória do intestino. Coiloníquia pode significar anemia ou hemocromatose. Na ausência de trauma ou psoríase, a presença de onicólise pode sugerir hipertereoidismo. As linhas de Beau podem indicar doença febril severa prévia, trauma ou exposição a temperaturas frias nos pacientes com doença de Raynaud. Nos pacientes com linhas de Muehrcke devemos checar os níveis de albumina. A presença nas unhas de hemorragia em estilhaço pode indicar a presença de endocardite. Pacientes com telangectasias, coiloníquia ou pitting das unhas podem apresentar doença do tecido conectivo. Neste trabalho, revemos nas unhas os sinais mais comuns, que podem auxiliar-nos no diagnóstico de doenças sistêmicas.

Introdução

A função primordial das unhas é a proteção. As doenças das unhas são comuns, entretanto a prevalência exata dessas doenças é desconhecida. As doenças ungueais podem estar associadas a várias doenças de pele (psoríase, eczema) e/ou doenças sistêmicas ou ocorrer após trauma externo ou ser efeito adverso a uma medicação. A causa mais comum da doença ungueal é a infecção, que é causada principalmente por fungos (onicomicose) e, com menor frequência, por bactérias1,2.

As alterações ungueais, devido às doenças sistêmicas são importantes, por refletirem doença sistêmica subjacente3. Assim, sob vários aspectos, as unhas podem indicar ou refletir várias doenças sistêmicas. As anormalidades que fazem parte desse enigma e, que estão presentes, não apenas na lâmina ungueal, como também no aparelho ungueal são úteis como meio de diagnóstico das doenças sistêmicas. Os sinais podem ser específicos e não específicos, envolver uma ou mais unhas e ocorrer simultaneamente ou secundariamente às doenças sistêmicas. A maioria desses sinais são reações inespecíficas e, eventualmente, específicas1-4.

Cuidadosamente, devemos examinar todas as unhas das mãos e pés e, também, ao redor das unhas. As alterações ungueais causada por doenças sistêmicas ou por outras injúrias sistêmicas, como as reações medicamentosas, podem ocorrer devido às anormalidades da matriz ou vasculares1,3. Entretanto, outras alterações podem ser observadas ao redor do aparelho ungueal, nas estruturas como cutículas, dobra ungueal proximal, leito ungueal, dobra ungueal lateral e hiponíquio.

Ao identificarmos as alterações ungueais, não devemos esquecer-nos de sempre investigar sinais adicionais na pele e mucosas. A história detalhada dos eventos, antes do desenvolvimento dos sinais ungueais, bem como as medidas da distância, entre a dobra ungueal proximal e as alterações da lâmina ungueal, podem ajudar-nos a determinar quando ocorreu a injúria no aparelho ungueal1. Em geral, as doenças sistêmicas acometem mais de uma unha e as unhas dos dedos das mãos fornecem melhores informações do que as unhas dos pés, em virtude dos sinais clínicos serem modificados por traumas1,3.

O objetivo deste artigo é rever os sinais ungueais mais comuns, que possam auxiliar no diagnóstico de doenças sistêmicas.


Figura 1 - Anatomia da unha.

Anatomia básica da unha

A unha é uma estrutura de células escamosas queratinizadas que agem como uma placa protetora e de suporte.

A lâmina ungueal é produzida pelos queratinócitos da matriz ungueal, na porção proximal do leito ungueal. Caracteriza-se por ser composta de queratina, apresentar consistência dura e estar acima do leito ungueal e sobre a face dorsal da falange dista (Figura 1)3.

A matriz ungueal é composta por um epitélio que fixa a unha ao seu leito. As matrizes, proximal e distal, originam a face dorsal e ventral da lâmina ungueal, respectivamente. O crescimento da unha sobre o leito ocorre pela adição de células queratinizadas provenientes da matriz ungueal, tornando a unha mais espessa e aderente. Assim, durante o crescimento da unha, a porção distal da matriz produz as camadas mais profundas da lâmina ungueal, enquanto que a proximal as mais superficiais. Esse tipo de produção é importante, porque a disfunção da matriz proximal (pode ocorrer nos pacientes com psoríase) resulta em alterações ungueais mais superficiais, enquanto que a disfunção da distal resulta na formação de sulcos ou fissuras (Figura 1). As alterações lineares transitórias e do crescimento podem formar linhas transversas na lâmina ungueal, como as linhas de Beau, Mees e Muehrcke. As modificações na configuração dos capilares no leito ungueal proximal são responsáveis pelos distúrbios ungueais que ocorrem nos pacientes com doenças do tecido conectivo, enquanto que as anormalidades dos vasos periosteais contribuem para a formação da unha em vidro de relógio e baqueteamento dos dedos1-5.

A parte proximal da unha é fixada pelo eponíquio (dobra ou prega dorsal que recobre a superfície proximal da unha), lateralmente pelas dobras ungueais e na parte distal pela dobra ungueal distal (que é o hiponíquio - localiza-se abaixo da borda livre da lâmina ungueal e corresponde à camada de epiderme espessada que se encontra na junção entre o leito ungueal e a pele). O leito ungueal está localizado abaixo da lâmina ungueal e se estende da lúnula ao hiponíquio. As pregas ou dobras ungueais proximal e lateral (ou paroníquio) correspondem à junção lateral da unha à pele. O peroníquio corresponde a todas as estruturas que compõem o aparelho ungueal, incluindo a placa ungueal, o leito ungueal, eponíquio, paroníquio e hiponíquio (Figura 1). As unhas dos dedos das mãos crescem 0,1mm/dia e as dos pés 0,03 mm/dia1-5.

Lesões lineares transversas, depressões, pitting, leuconíquia e outras alterações da cor

1. Linhas de Beau
É a depressão linear transversa na lâmina ungueal e significa alteração temporária no crescimento ungueal. Sabe-se que as unhas crescem em torno de 0,10-0,15 mm/dia. Assim, podemos estimar o intervalo de tempo em que a doença iniciou, ao medirmos a distância entre a prega ungueal proximal e a linha de Beau. A causa mais comum é o trauma local. As linhas de Beau também podem refletir estado nutricional pobre, hipersensibilidade a drogas, doenças febris e exposição a temperatura frias nos pacientes com fenômeno de Raynaud (Figura 2)1,3.


Figura 2 - Linhas de Beau.


Figura 3 - Pitting.


Figura 4 - Leuconíquia puntata.

2. Linha de Mees
É a linha esbranquiçada transversa na lâmina ungueal, que pode ser única ou múltipla. Essa linha pode significar intoxicação por arsênico, septicemia, aneurisma dissecante da aorta, várias infecções parasitárias, insuficiência renal, bem como o resultado de alguns medicamentos (quimeoterápicos)1,3.

3. Linhas de Muehrcke
São linhas brancas transversas paralelas a lúnula. Estas linhas horizontais surgem ao pares, atravessando por toda a unha e desaparecem quando se comprime as unhas. Essas linhas representam anormalidade vascular do leito ungueal e, assim, não se movimentam com o crescimento da unha. Essas características a diferenciam das linhas de Mees. Surgem nos pacientes com hipoalbuminemia (albumina < que 2 g/dl) e desaparecem quando as proteínas se normalizam. Também podem estar presentes em pacientes com síndrome nefrótica, doenças hepáticas, má nutrição, uso de drogas quimioterápicas, síndrome de Peutz-Jeghers, bem como nos transplantados renais1,3,5.

4. Pittings
São pequenas depressões disseminadas na unha normal. A causa desses pits é devido a focos de paraceratose na matriz ungueal. Em geral, pitting está associado a psoríase. Podem ocorrer na dermatite atopica, líquen plano sarcoidose, pênfigo vulgar, alopecia areata, incontinência pigmentar, síndrome de Reiter (Figura 3)1,3,5.

5. Leuconíquias
Crianças e adultos apresentam máculas ou linhas esbranquiçadas na lâmina ungueal em uma ou mais unhas. A leuconíquia pode ser estriada, puntata, parcial e total. A leuconíquia puntata é o padrão mais comum e ocorre devido a pequenos traumas locais (Figura 4). A leuconíquia estriada pode ter caráter hereditário, secundariamente a trauma local ou por doença sistêmica quando múltiplas unhas estão envolvidas. A leuconíquia parcial foi encontrada na tuberculose, nefrite, doença de Hodgkin, metástases de carcinomas, hanseníase, perniose e por causas idiopáticas. A leuconíquia total pode ser hereditária ou por doenças sistêmicas, como a febre tifoide, colite ulcerativa, cirrose e hanseníase1,3,5.

6. Síndrome meio a meio ou metade-metade
A metade proximal da unha é normal ou esbranquiçada. A porção distal (20% a 60%) pode ser acastanhada ou rósea. Observou-se essa síndrome na doença renal com uremia e indivíduos que utilizam 5-fluorouracil1,3,5.

7. Unhas de Terry
Alteração semelhante a unha metade-metade, mas acomete apenas 1 a 2 mm da porção distal (<20%). Ocorre nos indivíduos com cirrose hepática, Aids, insuficiência cardíaca congetiva e diabetes mellitus1,3,5.

8. Unha vermelha
A lúnula é vermelha. A unha vermelha está associada a alopecia areata, doença vascular do colágeno, uso de prednisona oral na artrite reumatoide, insuficiência cardíaca, doença pulmonar obstrutiva crônica, cirrose, urticária crônica, psoríase, monóxido de carbono1,3,5.

9. Unhas azul
São observadas nas patologias degenerativas hepatolenticulares (doença de Wilson), argiria e drogas do tipo 5-fluorouracil e AZT (azidotimidina)1,3,5.


Figura 5 - Unhas em vidro de relógio.


Figura 6 - Onicólise.


Figura 7 - Coiloníquia.



Alteração do crescimento

1. Síndrome das unhas amarelas
Nesta síndrome as unhas param de crescer e desenvolvem a aparência de unhas espessas, duras e curvas, com coloração amarelada. A lâmina ungueal se apresenta opaca e a lúnula está ausente. Ocasionalmente pode ocorrer onicólise. Essa síndrome está associada a várias patologias sistêmicas e as mais comuns são as doenças pulmonares (DPOC – Doença pulmonar obstrutiva crônica), pleurais e linfedema1,3,5.

2. Unhas em vidro de relógio
É definido como aumento da curvatura transversa e longitudinal da unha, hipertrofia dos componentes dos tecidos moles da polpa digital e hiperplasia do tecido fibrovascular na base da unha. Ocorre baqueteamento dos dedos, em virtude dessas alterações não envolverem apenas as unhas, mas também as falanges distais. Há aumento do ângulo formado entre a superfície dorsal da falange distal e a lâmina ungueal. O normal desse ângulo (ângulo de Lovibond) é de 160 graus e na unha em vidro de relógio esse ângulo é de 180 graus (Figura 5). As unhas em vidro de relógio podem ser familiares, idiopáticas e adquiridas. Em geral, a forma adquirida é o resultado de patologias pulmonares, cardíacas, hepáticas ou gastrointestinais (doença celíaca ou inflamatória do intestino)1,3,5-6.

3. Onicólise
É a separação distal da lâmina ungueal do leito ungueal. Inicia-se na margem livre distal da lâmina ungueal e progride em direção a borda proximal. A onicólise é observada em associação com várias patologias sistêmicas, entretanto não é específica (Figura 6). As patologias que podem estar associadas são hipertiroidismo, hipotereoidismo, psoríase, pelagra, porfirias. Nos pacientes com hipertireoidismo é conhecida como unhas de Plummers1-5,7.

4. Onicomadese
É a separação proximal da lâmina ungueal do leito ungueal, que resulta em perda da lâmina ungueal. Em geral é causada por traumas, mas ocasionalmente pode ocorrer por má nutrição e estados febris1,3-5.

5. Coiloníquia
É representada pela concavidade longitudinal e transversa da unha. As unhas são côncavas, finas e com bordas evertidas, semelhantes a uma colher (Figura 7). É mais comum nas unhas da mãos do que nas unhas dos pés. Esse sinal pode ser o resultado de trauma, exposição constante das mãos a solventes derivados de petróleo ou síndrome do cotovelo-patella-unha (hipoplasia de patela/cotovelo, anormalidades renais e esqueléticas). Em geral, a coiloníquia está associada a deficiência do ferro e, ocasionalmente, pode ocorrer nos indivíduos com hemocromatose. Outras causas de doenças sistêmicas incluem doença coronariana, hipotireoidismo e lúpus eritmatoso com fenômeno de Raynaud. A coiloníquia também pode ser uma variante normal nos recém-nascidos e, em geral, ela pode desaparecer nos primeiros anos de vida1,3-5.

6. Onicorrexe
É a presença de estrias longitudinais na lâmina ungueal. É comum em indivíduos idosos (Figura 8). Também pode ocorrer em na artrite reumatoide, doença vascular periférica, líquen plano e doença de Darier1-3.

Alterações vasculares e leito ungueal

1. Hemorragias lineares ou em estilhas

Representa o extravasamento de sangue dos vasos do leito ungueal com disposição longitudinal. A causa mais comum de doença sistêmica é a endocardite bacteriana. Dos pacientes, 15% com endocardite bacteriana podem apresentar esse sinal,. Entretanto, 20% de indivíduos sem endocardite também podem apresentar esse sinal, como, por exemplo, nos traumas, psoríase e nódulos de Osler1,3-6.

2. Prega ungueal proximal com alças de capilares proeminentes e anormais
Esse sinal é indicador de doença sistêmica subjacente, como, por exemplo, no lúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite, fibrose cística etc.1,3-5.

3. Pterígio ungueal inverso ou pterígio ventral
É a adesão da parte distal do leito ungueal a face ventral da lâmina ungueal. O tecido mole é ligado firmemente e diretamente abaixo da lâmina ungueal. Há uma forma congênita e outra adquirida. A forma adquirida está associado as doenças do tecido conectivo, especialmente a esclerodermia sistêmica progressiva1,3-5.

Conclusão

Neste trabalho discutimos as alterações mais específicas do aparelho ungueal. Entretanto, há várias alterações ungueais não específicas associadas a doenças sistêmicas. Desse modo, devemos sempre realizar o exame clínico das unhas para obtermos importantes sinais para o diagnóstico de doenças sistêmicas.



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