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Moreira JR Editora

Paralisia periódica tireotóxica (PPT)
Thyrotoxic periodic paralysis


Christiano Gondim Moreira
Danielle Cristina Tokars Zaninelli
Departamento de Clínica Médica do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (HC-UFPR).
Eduardo dos Santos Paiva
Médico reumatologista. Chefe do Setor 1 da Enfermaria de Clínica Médica do Hospital das Clínicas da Universidade Federal do Paraná (HC-UFPR).
Endereço para correspondência:
Christiano Gondim Moreira
Rua Francisco Torres, 36 - apto. 01
Tel.: (0xx41) 362-6593 - CEP 80060-130 - Centro Curitiba - PR - E-mail: zehn@zipmail.com.br

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Todos os direitos reservados.

Unitermos: paralisia periódica tireotóxica, hipertireoidismo, hipocalemia, bomba Na/K ATPase.
Unterms: thyrotoxic periodic paralysis, hyperthyroidism, hypokalemia, pump Na/K ATPase.


Sumário
A paralisia periódica tireotóxica (PPT) é caracterizada por episódios recorrentes de fraqueza muscular, de intensidade variável, associada com hiperfunção tireoidiana, atingindo, de forma muito preferencial, jovens asiáticos do sexo masculino. É associada, via de regra, com baixos níveis séricos de potássio e, frequentemente, desencadeada por exercícios físicos e ingestão de carboidratos. Nós descrevemos um caso da doença em um jovem brasileiro, do sexo masculino, sem ascendência asiática, que se apresentou com um episódio de paralisia muscular e sem diagnóstico prévio de hipertireoidismo. Foram encontrados níveis aumentados de T3, T4 e T4 livre e o TSH estava diminuído devido a um bócio tóxico difuso. A PPT deve ser considerada no diagnóstico diferencial de todos os episódios agudos de paralisia muscular em pacientes jovens mesmo em nosso país. A determinação de potássio sérico e hormônios tiroideanos auxiliam o diagnóstico. O diagnóstico preciso é importante para o tratamento antitiroideano que evita episódios subsequentes de paralisia muscular.

Sumary

Thyrotoxic periodic paralysis is characterized by recurrent episodes of motor weakness of variable intensity associated with thyroid overactivity and occurs with great preponderance in young asian males. It is usually associated with low plasma potassium levels and is often precipitated by physical activity or ingestion of carbohydrates. We describe a case of a 18-year old non-asiatic man who complained of an episode of muscular paralysis in the context of previously undiagnosed hyperthyroidism. Raised levels of T3, T4 and free T4 were found and TSH was depressed due to hyperactive diffuse goitre. Thyrotoxic periodic paralysis should be considered in the differential diagnosis of all acute episodes of motor paralysis in young patients even in our country. Determination of the plasma levels of potassium and thyroid hormones helps diagnosis. Early diagnosis is important to establish antithyroid treatment and thus avoid further episodes of weakness.

Introdução

A paralisia periódica familial hipocalêmica (PPF), de transmissão autossômica dominante, é uma enfermidade provocada por alterações dos canais de cálcio da fibra muscular. Nesta doença, ocorrem episódios de fraqueza muscular ou paralisia flácida em associação com baixos níveis séricos de potássio. Os ataques tendem a ocorrer ao acordar, após exercícios físicos ou depois de uma refeição rica em carboidratos. A simples reposição de potássio promove pronta recuperação da força muscular e o uso de acetazolamida previne os ataques(1). Esta forma familial deve ser distinguida das formas esporádicas, observadas de modo quase que constante em homens jovens de origem asiática em quem os ataques de paralisia se constituem numa complicação do hipertireoidismo. Neste artigo, descreve-se um caso de PPT, num jovem do sexo masculino de 18 anos, de origem não asiática, em que uma crise de paralisia associada a sinais e sintomas da tireotoxicose permitiu o diagnóstico desta entidade patológica que, até onde os autores sabem, ainda não havia sido documentada através de publicação no Brasil.

Relato do caso

Paciente de 18 anos, masculino, servente de pedreiro, brasileiro (ascendência indígena), deu entrada no serviço de emergência por déficit motor em membros inferiores.
Há duas semanas do internamento, vinha queixando-se de dor em membros inferiores, principalmente em coxas, vespertina e diária, acompanhada de uma sensação maldefinida de fadiga. Na madrugada anterior ao internamento acordou com fraqueza proximal acentuada em membros inferiores acompanhada de dor muscular, o que o impedia de deambular. Informou, ainda, que durante a semana vinha apresentando episódios de diarréia. Negava outras queixas. O exame físico, na sala de emergência, revelou paraparesia com predomínio proximal (FM em membros inferiores grau 0 na musculatura proximal e grau IV- na distal). Havia ainda hipotonia muscular, arreflexia patelar, hiporreflexia do reflexo aquileu, sinal de Babinski negativo e a marcha era impraticável; o componente sensitivo estava inalterado. Os dados vitais eram descritos como normais. Dados laboratoriais evidenciaram um hemograma normal, VHS normal, creatinoquinase (CK) de 620 (o paciente havia recebido uma injeção intramuscular antes da coleta do exame). Não foi dosado o potássio sérico.
O paciente evoluiu, nas horas seguintes, com recuperação espontânea completa da força muscular, mas foi internado para continuidade da investigação e observação. Um novo exame físico na unidade de internação revelou taquicardia, pressão arterial levemente aumentada, exoftalmia bilateral, tireóide aumentada de volume (cerca de 70 g) e tremor fino de extremidades. O exame neurológico estava sem alterações. Exames laboratoriais revelaram um TSH indetectável, T3 de 619,66 ng/dl, T4 >24ng/dl, T4 livre >6ng/dl e CK normal. Cintilografia da tireóide demonstrou bócio tóxico difuso. Assim foram feitos os diagnósticos clínicos de hipertireoidismo e paralisia periódica tireotóxica (PPT). Recebeu alta com prescrição de Tapazol 30 mg/dia e propranolol 120 mg/dia com plano de retorno para tratamento do hipertireoidismo com tireoidectomia subtotal. Três dias depois do internamento, apresentou novo episódio de paralisia. O potássio sérico era de 2,1 mEq/l, confirmando o diagnóstico. O paciente foi tratado com reposição de potássio via oral, com recuperação completa. Posteriormente, foi realizada uma tireoidectomia parcial.

Discussão

Descrita pela primeira vez por Rosenfeld, em 1902, a paralisia periódica tireotóxica é observada principalmente entre homens jovens (20 a 40 anos) de origem asiática(1). A PPT atinge 2% a 8% dos hipertireóideos asiáticos e somente 0,1% a 0,2% dos hipertireóideos de raça branca(2). Outros grupos étnicos também possuem risco aumentado para PPT como os hispânicos e índios norte-americanos(3). É uma enfermidade de ocorrência esporádica, no entanto, parece haver predisposição genética em razão do caráter étnico e da associação frequente com os haplótipos A2Bw22 e Aw19b17(4). Os autores não encontraram, através de pesquisa pelo Medline, qualquer relato em língua portuguesa desta doença. Muito menos foram encontrados registros epidemiológicos de sua incidência ou prevalência em nosso meio.
O hipertireoidismo é necessário para a gênese das crises paralíticas nas PPT, diferentemente das paralisias periódicas de ocorrência familiar autossômica dominante(1) e precede os acessos paralíticos na metade dos casos, sendo que sua expressão clínica muitas vezes é sutil ou mesmo subclínica. Não há correlação entre sua causa ou gravidade e a intensidade dos episódios de paralisia. Além do hipertireoidismo, outras características que distinguem as PPT e a PPF são a preferência pelo sexo masculino (respectivamente, 70/1 e 3/1), a idade de início (terceira e quinta décadas, respectivamente) e o caráter esporádico e étnico já mencionado. Dentre nove pacientes asiáticos portadores de PPT, a pesquisa da mutação responsável pela PPF foi negativa(3).
Clinicamente não é possível fazer-se distinção entre PPT e PPF hipocalêmicas. Elas se manifestam por um déficit motor, sobretudo proximal, de intensidade variável e predominando nos membros inferiores. O início é agudo, comumente ocorrendo durante o horário de sono. Pode haver sintomas prodrômicos como dor ou cãibras musculares. A realização de exercício físico leve nos membros por ocasião desses sintomas pode abortar um acesso paralítico, que pode durar de 2 a 36 horas. Os reflexos profundos estão diminuídos. Os fatores desencadeadores clássicos são o hiperinsulinismo que se segue a uma dieta rica em carboidratos e o repouso que se segue a um esforço muscular. No caso do nosso paciente, esses fatores estavam presentes em virtude de sua profissão. Ocorre hipocalemia durante o acesso paralítico e a taxa sérica de CK é normal.
A fisiopatologia das PPT permanece malcompreendida. Existe uma inexcitabilidade muscular secundária a hipocalemia por desvio para o compartimento intracelular(4). A bomba Na/K ATPase é uma proteína de membrana existente em grande quantidade no músculo-esquelético. Foi demonstrado que sua atividade está aumentada nos indivíduos com hipertireoidismo(5). Outros fatores que aumentam a atividade da bomba Na/K ATPase são a hiperglicemia e o hiperinsulinismo(6). As catecolaminas, por intermédio de receptores b2, estimulam também a bomba, sendo que o propranolol pode prevenir as recidivas dos acessos paralíticos(1,4). Por fim, foi demonstrado em animais que os andrógenos estimulam a bomba Na/K ATPase, enquanto que os estrógenos podem inibi-la, achado que poderia explicar o acometimento preferencial de indivíduos do sexo masculino(1).
O tratamento da PPT é o tratamento da sua causa de base, o hipertireoidismo, que permite o desaparecimento dos acessos paralíticos. A recidiva do hipertireoidismo é seguida de recidiva da PPT. Nos ataques a suplementação de potássio promove uma recuperação mais rápida da força muscular, no entanto é necessário cautela para prevenção de uma hipercalemia de rebote. Também é conveniente orientar uma dieta pobre em carboidratos. Diferentemente da PPF a acetazolamida não é eficaz para prevenção dos ataques de paralisia(1).
Desta maneira, em todo o paciente com uma apresentação de paralisia muscular súbita se deve aventar a hipótese de PPT e avaliar o paciente cuidadosamente, procurando sinais de hipertireoidismo e realizando avaliação laboratorial adequada. Este caso também mostra que na avaliação de fraqueza muscular, deve-se tomar cuidado com a elevação sérica de CK (neste caso, causada por uma injeção intramuscular), que pode levar à confusão diagnóstica.



Bibliografia
1. Ober KP- Thyrotoxic periodic paralysis in the United States. Report of 7 cases and review of the literature. Medicine, 71(3):109-119, 1992.
2. Ko JTC, Chow CC, Yeung VTF, Chan HHL, Li JKY, Cockram CS - Thyrotoxic periodic paralysis in a Chinese population. Q J Med, 89:463-8, 1996.
3. Ikeda Y, Abe K, Watanabe M et al - A Japanese family of autossomal dominant hypokalemic periodic paralysis with a CACNL1A3 gene mutation. Eur J Neurosci, 3: 441-5, 1996.
4. Ptácek L - The familial periodic paralysis and nondystrophic myotonias. Am J Med, 104:58-69, 1998.
5. Oh VMS, Taylor EA, Yeo SH, Lee KO. Cation transport across lymphocyte plasma membranes in euthyroid and thyrotoxic men with and without hypocalemic periodic paralysis. Clin Sci, 78:199-206, 1991.
6. Chan A, Shinde R, Chow CC, Cockram CS, Swaminathan R. Hyperinsulinaemia and Na, K ATPase activity in thyrotoxix periodic paralysis. Clin Endocrinol, 41:213-16,1994.