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Artigo Original
Linfangioma de localização atípica: relato de caso
Lymphangioma with atypical location: a case report


Gabriela de Castro Silva
Pós-graduanda do Serviço de Dermatologia da Universidade Federal Fluminense (UFF)
Jane Marcy Neffá Pinto
Professora do Serviço de Dermatologia da Universidade Federal Fluminense (UFF)
Endereço para correspondência:
Av. Lúcio Costa, 17.400/apto202.
Recreio dos Bandeirantes. Rio de Janeiro, Brasil.
e-mail: gabi_decastro@hotmail.com
Instituição: Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário Antônio Pedro/ Universidade Federal Fluminense

RBM Maio 16 V72 N Especial G3
Dermatologia e Cosmiatria
págs.: 26-28

Unitermos: linfangioma, higroma, tumores, neoplasias, malformações
Unterms: lymphangioma, hygroma, tumors, neoplasms, malformations

Resumo

O linfangioma é uma neoplasia benigna que pode se manifestar em qualquer local do corpo, entretanto 75% são linfangiomas cérvicofaciais (LCFs). O abdome constitui sede pouco freqüente destes tumores. Relata-se um caso de linfangioma misto com localização atípica.

Introdução

O Linfangioma é um tumor raro com incidência de 1:100.000, provavelmente, decorrente ao desenvolvimento anormal dos vasos linfáticos, impedindo o fluxo de linfa com consequente estase linfática e formação cística, cujas membranas são revestidas por endotélio vascular.

São classificados em macrocísticos (higroma cístico), microcísticos (cavernosos e capilares) e mistos. Em geral, surgem em crianças menores de 2 anos e se localizam, preferencialmente, na região cervical e face, podendo acometer extremidades, região axilar, tórax e mediastino.

O tratamento do linfangioma depende do tamanho, localização e risco de complicações. A regressão espontânea é rara, e geralmente ocorre após infecção com lesão do endotélio vascular (1,2,3).

Relato de caso

Paciente, sexo masculino, 4 anos, apresenta há 3 anos aumento de volume no abdome, com crescimento lento, progressivo, que evoluiu com aparecimento de novas lesões sobrejacentes, indolores, associadas à sangramento esporádico.

Ao exame clínico, observamos massa palpável, de consistência amolecida, limites mal definidos, não aderida a planos profundos, com pele sobrejacente com vesículas translúcidas e de conteúdo hemorrágico, localizadas no hipocôndrio direito. (Figuras 1 e 2).


Figura 1. Massa de consistência amolecida, limites mal definidos, não aderida a planos profundos, sobreposta por vesículas translúcidas e de conteúdo hemorrágico, localizadas no hipocôndrio direito


Figura 2. Vesículas translúcidas e de conteúdo hemorrágico, agrupadas


Figura 3. Lesão elipsoide no tecido celular subcutâneo, localizada no hipocôndrio direito


Figura 4. Lesão heterogênea, com áreas císticas e vascularização de permeio, medindo 6,1cm x 0,7 cm aproximadamente, no hipocôndrio direito

À ultrassonografia lesão elipsoide no tecido celular subcutâneo, heterogênea, com áreas císticas e vascularização de permeio, medindo 6,1cm x 0,7 cm aproximadamente, localizada no hipocôndrio direito. (Figuras 3 e 4).

Devido às características clínicas e ultrassonográficas, concluímos tratar-se de Linfangioma Misto. O paciente está em acompanhamento pela Cirurgia Pediátrica, aguardando exérese cirúrgica da lesão.

Discussão

As malformações linfáticas estão presentes ao nascimento na maioria dos casos, tornando-se aparentes até o segundo ano de vida em 90%. São classificadas, segundo o seu tamanho em macrocísticas, microcísticas ou mistas. No caso relatado observamos linfangioma misto, já que o componente macrocístico denominado higroma cístico, representado pela massa palpável , tornou-se aparente no primeiro ano de vida e um ano após ocorreu o desenvolvimento do componente microcístico, as vesículas agrupadas de conteúdo translúcido e hemorrágico sobrejacentes à massa, que caracterizam o linfangioma circunscrito (3,7).

As lesões se localizam tipicamente na face e trígono posterior do pescoço, podendo acometer a região axilar, extremidades e tórax. O paciente em questão apresentava lesão no hipocôndrio direito, que consiste em localização rara, já que o abdome é sede pouco frequente dos linfangiomas (1,3,8).

O diagnóstico ser feito facilmente pela clínica e confirmado pelos métodos de imagem, punção com análise citológica do fluido e exame histopatológico, que é considerado padrão-ouro. Devido às características clínicas típicas somadas as alterações ultrassonográficas, apresentadas no caso descrito, concluímos tratar-se de linfangioma misto, sendo desnecessária a realização de confirmação histopatológica (3,9).

A exérese completa é difícil devido ao caráter infiltrativo da lesão, sendo possível em apenas 10-50% dos casos. A recorrência é frequente e varia entre 0-27% após exérese total e entre 15-53% após exérese parcial. Além disso, as complicações cirúrgicas ocorrem em um terço dos casos e incluem desde a formação de hematoma, cicatriz e abscesso, até paralisia nervosa. Entretanto, a ressecção cirúrgica ainda é a terapia de eleição para os linfangiomas, tendo sido a nossa conduta para o caso (4,5,6).




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