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Atualização na cirurgia pediátrica
Pênis curvo congênito – chordee
Congenital penile curvature – chordee


Albany Braz
Cirurgião e Urologista Pediátrico e Hebiátrico – Hospital Santa Cruz (Sociedade Brasileira e Japonesa de Beneficência Santa Cruz) Hospital Israelita Albert Einstein de São Paulo Clínica Cirúrgica Pediátrica Albany Braz Ltda.
Endereço para correspondência: Dr. Albany Braz - Rua Baltazar Lisboa, 256 - Vila Mariana - CEP 04010-060 - São Paulo - SP – Tel.: (11) 5549-6421 - Telefax: (11) 5572-8420 - E-mail: albanybraz@hotmail.com

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Todos os direitos reservados.

Indexado na Lilacs Virtual sob nº LLXP: S0031-39202009002700004

Unitermos: chordee sem hipospadia, cirurgia, pênis, pênis encurvado, desenluvamento, realimento, correção cirúrgica do chordee.
Unterms: chordee without hypospadias, surgery, penis, penile curvature, degloving, realignment, chordee surgical correction.

Numeração de páginas na revista impressa: 225 à 230

Resumo


O chordee é a causa mais comum de curvatura ventral na hipospadia e também em muitos casos de curvatura ventral sem hipospadia esta última não é muito assinalada. A curvatura ventral sem hipospadia é um defeito congênito decorrente da ação insuficiente dos hormônios produzidos pelos testículos, os quais estimulam o desenvolvimento masculino. Clinicamente, chordee sem hipospadia é uma curvatura ventral entretanto, o meato da uretra está localizado em sua posição normal na glande e o tecido fibroso é o principal responsável pelo encurvamento. Para a correção da angulação do pênis, várias técnicas cirúrgicas têm sido descritas. Todavia, adotando um conceito diferente sobre a curvatura ventral, tenho utilizado o método progressivo para corrigir a deformidade. Acredito que, em princípio, a clássica excisão do tecido fibroso da face ventral até o meato uretral é o procedimento mais apropriado e frequentemente será suficiente para conseguir a adequada retificação do falo.

Introdução

Quando o assunto é o pênis curvo congênito ou encurvado (do latim, penis encurvatio, ou do inglês, chordee), geralmente se associa a uma deformidade que está presente na hipospadia ou epispadia(1). No entanto, existe uma anomalia congênita descrita por Siervers(2) e denominada de pênis curvo congênito ventral ou angulação congênita peniana sem hipospadia ou, simplesmente, “Krummerik”(3,4).

Material e métodos

Este artigo discorrerá apenas sobre o “hipospadismo sem hipospadia” (do latim, hypospadismus sine hypospadias) ou pênis curvo congênito sem hipospadia, ou chordee sem hipospadia(1), este último é o termo mais utilizado para descrever a anomalia. Por outro lado, esta anormalidade poderá estar associada à uretra curta congênita ou uretra hipoplástica (ausência parcial do corpo esponjoso), ou ser normal nesta última eventualidade também existe tecido fibroso displástico na região ventral, associado ou não à assimetria dos corpos cavernosos, onde há uma desproporção entre os corpos cavernosos ou desproporção entre estes e o corpo esponjoso, que encurvam o órgão lateralmente ou para baixo(1,5-7).

Por definição, pênis curvo congênito ou chordee sem hipospadia é definido como aquele que apresenta o meato da uretra situado no ápice da glande e com algum grau de curvatura anormal, ventral ou lateral, dos corpos cavernosos(1,6,8), quer tenha ou não o prepúcio normal, quer esteja ou não em ereção.

A incidência de pênis curvo (chordee) sem hipospadia é muito menos frequente do que aquela típica curvatura ventral com hipospadia(5). Desde a publicação de Sievers(2), em 1926, que descreveu esta entidade pela primeira vez, a literatura tem sido escassa e poucos casos foram publicados até o momento talvez seja este um dos motivos de não se ter feito, ainda, um estudo populacional. Por outro lado, Ebbehöj & Metz(4) estimaram que na Dinamarca, em 1982, houve uma incidência de 0,4:1.000 nascimentos masculinos mesmo assim, alguns autores(4,9,10) acreditam que estamalformação é mais frequente do que tem sido previamente considerado, porque não se publicam os casos.

A precisa etiologia desta anormalidade peniana é desconhecida(11), mas, de acordo com Kaplan et al.(6,7), o “chordee deve ser decorrente da interrupção, em algum estágio precoce, do desenvolvimento normal do pênis ou da uretra”, ao terem observado que a curvatura peniana pode persistir após o terceiro trimestre ou até mesmo após o sexto mês “lunar” da gestação, permanecendo na vida extrauterina. A etiopatogenia da curvatura ventral “chordee”, à semelhança da migração testicular, presumivelmente tem sido atribuída a três fatores(7,12): 1) diminuição anormal da produção de testosterona pelo testículo fetal 2) sensibilidade diminuída a este hormônio pelos tecidos-alvo do desenvolvimento da genitália 3) parada prematura da produção de testosterona pelas células de Leydig.

Alguns autores(13,14) estão de acordo que se deva a múltiplas causas, como se pode observar: A) densa fibrose periuretral(13) ou uretra hipoplástica (hipoplasia ou aplasia do corpo esponjoso)(1,13,15) ou uretra curta(1,3,6-8,10,13-16) B) pele ventral encurtada, inelástica e aderida às estruturas subjacentes(8,10,17) C) Assimetria dos corpos cavernosos(1,4,6,7,9,15,16,18,19) ou desproporção entre os corpos cavernosos e o esponjoso (14,18), ou desenvolvimento anormal da túnica albugínea dos corpos cavernosos(1,5,14).
Todavia, Udall (9) sugere que, “além de tudo, deve também haver algum fator hereditário”.

Resumindo, qualquer curvatura na sua forma isolada pode ser de etiologia primária ou secundária e, de acordo com a etiopatogenia, a curvatura se apresenta com uma das seguintes características(5,9,16,20): 1) Primária: ventral (sem hipospadia), dorsal (sem epispadia) e lateral (com ou sem torção peniana) 2) Secundária: estenose uretral ou traumatismo (ventral) doença de Peyronie (dorsal) e traumatismo (lateral).

O diagnóstico do pênis curvo sem hipospadia se baseia apenas no simples exame do genital externo. À inspeção, o órgão é visto com o meato da uretra localizado no ápice da glande e com alguma curvatura ventral ou lateral, que se torna mais evidente na ereção – onde a parte dorsal (convexa) é mais longa do que a ventral. Pode também haver ou não uma marcada discrepância, referente ao excesso de pele dorsal em relação à ventral, que está encurtada(5,10).

O grau de curvatura ventral do chordee varia bastante, desde 30 a 90 graus até nos casos extremos em que o pênis virtualmente está preso ao períneo(4,7). Porém, em alguns casos, o prepúcio tem a sua conformação normal e somente na ereção que a anomalia é perceptível(5,7) ou durante uma cirurgia de postectomia, por exemplo. O chordee poderá também vir acompanhado ou não da membrana (pterigium) penescrotal(5,7) e/ou torção do pênis(19,21,22).

Com a finalidade de se estabelecer o diagnóstico preciso, várias classificações foram elaboradas, fundamentadas na etiologia e no grau de curvatura. As três principais classificações são descritas a seguir.

Cendron & Melin(5)

Tipo I – prepúcio e uretra normais, entretanto esta última se apresenta com corpo esponjoso a curvatura é devido ao tecido fibroso ou à pele ventral encurtada e inelástica

Tipo II – O prepúcio se apresenta incompleto (semelhante à hipospadia) e a uretra é hipoplástica (não tem corpo esponjoso) mas o meato está localizado no ápice da glande.

Kaplan & Brock(7)

Tipo 1 - Prepúcio ventral insuficiente.

Tipo 2 - Corpo esponjoso hipoplástico:

a) forma isolada
b) Associado ao dartos encurtado.
Tipo 3 - Fáscia de Buck insuficiente:
a) Face ventral
b) Intercorporal.
Tipo 4 - Uretra curta congênita.
Tipo 5 - Corpos cavernosos encurtados na face ventral.

Devine & Horton(1,12)

Classe 1 - uretra hipoplástica (sem corpo esponjoso) e associada a um denso tecido fibroso justauretral.

Classe 2 - Uretra com corpo esponjoso no entanto, apresenta tecido fibroso no dartos e fáscia de Buck.

Classe 3 - Uretra com corpo esponjoso e fáscia de Buck normais entretanto, a camada do dartos é anormal, encurvando o órgão para baixo.

Finalmente, com referência aos sintomas, geralmente não apresenta dor à micção nem na ereção somente acontece, eventualmente, quando a pele inelástica é a causadora da curvatura(14).

O diagnóstico diferencial do pênis curvo congênito sem hipospadia deverá ser feito com as seguintes malformações(23-25): hipospadia (com ou sem curvatura ventral), epispadias, micropênis, membrana ou fusão penescrotal, torção peniana, pênis embutido ou incluso, fimose, pênis curvo ventral secundário à estenose uretral ou traumatismo – esta última causa poderá ser comprovada pela presença de calcificações visualizadas em raios X simples do pênis(14).

O prognóstico com relação ao risco de vida é muito bom, porque não existe tal risco com referência à anomalia em si ou especificamente a quaisquer das técnicas cirúrgicas para corrigir o chordee. Por outro lado, poderá até haver algum problema na esfera psíquica, principalmente na vida adulta, se o paciente não conseguir realizar satisfatoriamente o ato sexual(3,4,14,20) ou se a anomalia impedir o coito ou tornar difícil a penetração vaginal(14). Nestes casos o trauma psíquico jamais deve ser subestimado(20), porque pode acarretar insegurança, ansiedade mental e estresse, somando-se a impotência e outros problemas na esfera sexual que geralmente estão associados(14) ou até frustrações para o próprio paciente e seus pais(11).

O tratamento do pênis curvo dependerá da gravidade da anomalia em si, tanto quanto da presença de outras deformidades associadas(13). Por sua vez, a correção cirúrgica poderá ser feita em um ou dois tempos operatórios, com ou sem seccionamento da uretra, que dependerão tanto do fator etiológico que condicionou a curvatura ventral quanto das próprias alterações e condições anatômicas locais.

As técnicas descritas para corrigir a curvatura ventral têm por objetivo conseguir o alongamento dos corpos cavernosos e da uretra. Para se obter ampla exposição dessas estruturas – basicamente em quase todos os métodos(5,7,10,14,15,17-19,22) – a cirurgia se inicia com incisão circular, alguns milímetros abaixo do sulco balanoprepucial, seguindo-se do retraimento do prepúcio com o dartos até a base do pênis, expondo totalmente a albugínea dos corpos cavernosos, obviamente, tomando-se o cuidado de não lesar os vasos e nervos. As maneiras de intervir sobre a uretra e os corpos cavernosos variam entre os autores, como segue:

· Nesbit(15,16) - Nos casos que não apresentam tecido fibroso nem uretra curta ou hipoplástica, tampouco outras anormalidades na região ventral, fazer excisões elípticas de vários segmentos transversos na região dorsal da albugínea, seguindo-se de suturas das bordas no mesmo sentido
· Saalfeld et al.(18) – Utilizam a técnica de Nesbit para encurtar a região dorsal no entanto, associam-se a esta, com a finalidade de inversamente conseguir o alongamento da região ventral dos corpos cavernosos, algumas excisões elípticas de segmentos transversos da albugínea, seguindo-se de suturas das bordas no sentido longitudinal. De outra forma usam-se as mesmas técnicas citadas, mas com excisões no sentido inverso, fazendo-se excisões elípticas de segmentos longitudinais na face dorsal da albugínea, seguindo-se de suturas das bordas no sentido transversal. Na região ventral se fazem as mesmas excisões elípticas de segmentos transversais e suturas das bordas no sentido longitudinal
· Slawin & Nagler(19) - Para corrigirem simultaneamente a curvatura ventral e a torção peniana, modificar a técnica de Nesbit(15,16), fazendo excisões elípticas de segmentos na albugínea, mas em direções oblíquas e na região lateral dos corpos cavernosos, em vez de serem transversais e dorsais
· Cendron & Melin(5), Ebbehöj & Metz(3,4) - Substituíram as excisões elípticas, nas técnicas descritas por Nesbit(15,16) e Saalfeld et al.(18), por plicaturas dorsais, por meio de pontos contínuos. Embora essas duas técnicas com plicaturas sejam feitas de maneiras diferentes, os resultados são semelhantes
· Culp(21) e Nesbit(16) - Quando a uretra curta e hipoplástica é responsável pela curvatura, secciona a uretra no meio e a curvatura será desfeita ao ressecar o tecido fibroso, seguindo-se da rotação de retalhos de pele em Z-plástico, para revestir o espaço entre as duas uretras remanescentes e, numa segunda cirurgia, se fará a uretroplastia pela técnica de Denis-Browne
· Persky et al.(11), Horton et al.(14) - Na uretra curta ou hipoplástica, quando a retificação do pênis não fica adequada, a uretra é dividida transversalmente, seguindo-se da ressecção da fibrose do antigo leito da uretra e no mesmo ato operatório esta é substituída por enxerto tubular de prepúcio ou pele
· Persky et al.(11), Redman & Bissada(22) - Para qualquer tipo de uretra com curvatura ventral, com ou sem torção, a uretra deve ser separada totalmente dos corpos cavernosos e liberada até a base do pênis apenas fazer ressecção do tecido fibroso do leito retrouretral e lateral dos corpos cavernosos
· Horton et al.(14) - Naqueles casos com uretra normal e curta, esta deve ser separada totalmente dos corpos cavernosos e fazer ressecção da fibrose retrouretral, complementando com incisões longitudinais nesta região porém, se persistir a curvatura ventral, fazer na linha média da albugínea excisão elíptica de um segmento transverso e preenchê-lo com enxerto livre de pele ou outro tecido
· Horton et al.(14) - Quando a pele ventral do pênis está encurtada, inelástica e aderida às estruturas subjacentes, fazer excisão dessa pele, seguindo-se da sutura em Z-plástico utilizando pele adjacente ou por meio da aplicação de enxerto livre de pele de outra região, para preenchimento daquela área ressecada
· Peled et al.(10) - Utilizam a técnica anteriormente descrita por Horton et al.(14), porém fazem a ressecção de todo o tecido fibroso e da pele inelástica que está aderida às estruturas subjacentes. No entanto, para preencher esta área cruenta usam o prepúcio dorsal, mobilizando-o para esta região ventral
· Devine & Horton(1) - Orientam o tratamento e a técnica a ser utilizada conforme sua classificação(1,12), em três classes:

- Classe 1 – Fazer apenas a ressecção dos tecidos fibrosos entre a uretra e os corpos cavernosos, sem dissecar a uretra do seu leito. Entretanto, caso haja perfuração da uretra, ressecar todo tecido hipoplástico e no mesmo ato operatório substituí-la por enxerto livre tubular de prepúcio dorsal

- Classe 2 – Conduta semelhante à da classe 1 no entanto, a uretra é separada totalmente dos corpos cavernosos e, se por acaso houver perfuração da uretra, fazer apenas sutura da área lesada. Por outro lado, se no pós-operatório ocorrer complicação na uretra, substituí-la por enxerto livre tubular de pele

- Classe 3 - Fazer somente a ressecção dos tecidos fibrosos dos corpos cavernosos, sem mexer na uretra.
O autor tem adotado tratamento e conduta semelhantes à de Kaplan & Brock(7), caracterizada pela condução progressiva e dinâmica do ato cirúrgico. A cada passo que é feita a dissecção dos corpos cavernosos e não se consegue desfazer a curvatura satisfatoriamente, a sequência e a continuidade deste procedimento vão ficar dependendo das alterações que se irão delineando.

Melhor explicando: primeiro, a cerca de 1 a 1,5 cm abaixo do sulco balanoprepucial, é feita uma incisão circular (circuncisão), seguindo-se do retraimento até a base de todo o prepúcio com o dartos. Se com esta tática não se desfizer adequadamente a curvatura, seguir-se-á com a excisão de todo tecido fibroso da albugínea da face ventral e lateral à uretra. Se esta manobra não resolver, então a uretra será separada dos corpos cavernosos até a base do pênis e todo o tecido fibroso retrouretral será ressecado. Se este procedimento for insuficiente, incisões longitudinais serão feitas no leito uretral para se obter alongamento da fáscia de Buck. Se não conseguir o resultado desejado, verificar se o problema está na albugínea ou na uretra neste caso, se ela é hipoplástica ou se possui corpo esponjoso, mas está encurtada. Se a causa estiver só na albugínea (desproporção dos corpos cavernosos ou anormal desenvolvimento da túnica), fazer excisões elípticas transversais na face ventral e suturar as bordas longitudinalmente. Se estiver na uretra, e esta for normal e curta, seccioná-la na área mais displástica, mas se for hipoplástica, extirpar o segmento anormal.
Nestas duas últimas situações a substituição da uretra dependerá da quantidade de prepúcio dorsal. Havendo material suficiente, far-se-á um enxerto tubular livre de prepúcio dorsal, interpondo-o na área da uretra seccionada se o prepúcio dorsal não for suficiente, revestir esta área cruenta com rotação de retalhos de prepúcio e fazer, no outro ato cirúrgico, a uretroplastia pela técnica de Denis-Browne(16,26,27).

Discussão

A curvatura congênita do pênis sem hipospadia é uma deformidade que não está associada a história de traumatismo na genitália, nem apresenta dor à ereção ou à micção. Contudo, mesmo estando presente desde o nascimento, muitas vezes somente na puberdade ou quando adulto é identificada(20), porque na infância o pênis geralmente é examinado quando flácido e a curvatura não é percebida.

Por outro lado, com relativa frequência, o autor(27) tem identificado algum grau de curvatura do pênis, ou no ato da postectomia ou mesmo durante a execução de outra cirurgia, quando, por acaso, o pênis fica ereto. Preferencialmente, a curvatura deverá ser corrigida no mesmo ato operatório.

Com relação à época para se fazer a correção da curvatura ventral ou chordee sem hipospadia, esta varia entre os autores. Para Devine & Horton(12), “a idade ideal deve ser aos dois anos” e para Culp(21) “por volta dos 18 meses” todavia, Cendron & Melin(5) preferem “realizá-la depois da puberdade”. Contudo, o autor a indica em qualquer idade, ou melhor, imediatamente após ter sido feito o diagnóstico(27). Esta conduta tem por princípio básico o fato de que se o chordee for corrigido na infância, tanto a criança quanto os pais não ficarão com um problema para ser resolvido futuramente, pois a presença da malformação, segundo Persky et al.(11), “causará ansiedade, estresse e frustração para ambos”. De acordo com Ebbehöj & Metz(4), “se o paciente atingir a idade adulta com alguma curvatura, mesmo que seja com menos de 30o, terá problemas psíquicos”.

Contudo, Horton et al.(14) referem que, mantendo-se assim, tornar-se-á um problema funcional e emocional destarte, poderá impedir o coito ou tornar difícil a penetração vaginal e causar insegurança, ansiedade e estresse, além da possibilidade de impotência e problemas na esfera sexual.

O tratamento propriamente dito da curvatura ventral é motivo de questionamento: se deve ser feito por meio de apenas uma determinada técnica ou variadas técnicas, ou associá-las: 1) Simples retraimento do prepúcio com o dartos, até a base do pênis (‘desenluvamento’ dos corpos cavernosos)(17)? 2) Apenas a ressecção da pele inelástica, encurtada e anormalmente aderida às estruturas subjacentes(10,14)? 3) Somente extração dos tecidos fibrosos dos corpos cavernosos lateral, justa ou retrouretral (1,14)? 4) Alongamento da uretra, pela separação desta dos corpos cavernosos(11,14,22)? 5) Incisões longitudinais no leito uretral dos corpos cavernosos (14)? 6) Secção da uretra curta ou extirpação da uretra hipoplástica(1,11,14,16,21)? 7) Excisões elípticas dorsais, laterais ou ventrais dos corpos cavernosos(15,16,18,19)? 8) Plicaturas na região dorsal(3-5). Qual destas técnicas deve ser a ideal ou qual seria a conduta mais adequada?

Para responder a estas questões o autor tem adotado uma conduta simples, racional e satisfatória, análoga à de Kaplan & Brock(7), caracterizada pela condução progressiva e dinâmica do ato cirúrgico(27).

Quanto à preferência do autor de fazer a substituição da uretra em dois tempos operatórios, para os casos em que há pouco prepúcio dorsal, em vez de realizar num tempo cirúrgico utilizando-se de enxerto livre de prepúcio, pele ou mucosa, como tem sido indicado por vários autores(14,28-31), tem seus motivos.

Os motivos se baseiam no fato do autor ter tido complicações, por exemplo, retração de retalho, formação de pelos e estenose de uretra, ao usar tais técnicas para corrigir hipospadia, além de ter notado que este tipo de uretra não acompanha o crescimento do pênis, mantendo-o pequeno(26,27).

Kaplan & Brock(7) são relutantes em fazer nas crianças as excisões elípticas da albugínea na região dorsal, porque pode interferir no crescimento do pênis. O autor tem idêntica opinião e também acredita que, embora o cirurgião seja bastante habilidoso e cuidadoso, haverá a possibilidade de causar alguma lesão no pedículo vasculonervoso e, provavelmente, interferir, de alguma forma, tanto na sensibilidade quanto no crescimento do pênis(27). Por outro lado, o autor ainda não precisou utilizar a técnica de Nesbit(15,16) ou outras similares(3-5,18) para obter a completa retificação da curvatura ventral do órgão.

Quando a curvatura ventral sem hipospadia está associada à membrana penescrotal ou torção do pênis, a maioria dos autores(11,19,22) é unânime em afirmar que devem ser corrigidas simultaneamente e o método mais simples é aquele que faz o ‘desenluvamento’ dos corpos cavernosos e após ter conseguido a retificação apenas deve girar o prepúcio em sentido horário ou anti-horário, desfazendo a torção. Por outro lado, se após esta manobra persistir a membrana penescrotal, o autor(24) associa a Z-plastia penescrotal (27).

Quanto à curvatura peniana lateral congênita ou secundária, a assimetria do corpo cavernoso é uma deformidade incomum. A hemi-hipertrofia de um corpo cavernoso associada à túnica albugínea espessada, com ou sem hipoplasia contralateral, são responsáveis pela curvatura congênita lateral. Raramente, este desvio é acompanhado por torção peniana. A anomalia secundária está associada ao trauma, mas muitas vezes não há história de lesão corporal.

Apesar da deformidade geralmente não ser grave o suficiente para impedir o ato sexual, ela pode ser uma fonte de preocupação para o paciente e pode levá-lo a evitar o contato sexual. Mas, segundo Avolio et al.(32), a facilidade de se conseguir uma aparência normal justifica a correção cirúrgica. Em geral, o resultado cirúrgico para corrigir a desproporção corporal é excelente (33). Finalizando, para evitar os riscos de chordee persistente, Dipaola et al.(34) sugerem condutas mais radicais e precisas para o tratamento, recomendando técnicas semelhantes às de correção de hipospadia.

Com referência ao tempo de permanência do curativo e da sonda uretral, também é variável entre os autores: Devine & Horton (12), quando utilizam enxerto livre de pele, deixam a sonda por sete dias caso contrário, por cinco dias ou menos mas na derivação urinária vesical pode permanecer entre nove e dez dias. Wettlauffer(17) deixa-a pelo período de cinco a sete dias e Persky et al.(11) pelo tempo mínimo de sete dias. Culp(21), de conformidade com a técnica utilizada, deixa a sonda uretral entre um e dez dias. Ebbehöj & Metz(3), em adultos, a mantém por três dias. Horton et al.(14), em adultos, não deixam derivação.

A conduta do autor está associada à classificação de Devine & Horton(1,12):

· Classe 3: não deixa curativo nem sonda
· Classe 2: dependerá da extensão de tecido fibroso e do grau de curvatura, conforme o caso será adotada uma das condutas, da classe 3 ou da classe 1
· Classe 1: mantém por sete dias a sonda, para modelar a uretra, com ou sem cistocath, e não mexe no curativo neste período.

Esta conduta é adotada em função do pênis na criança ser pequeno e necessitar de um curativo compressivo para mantê-lo estirado porque, do contrário, devido ao pequeno tamanho e à flacidez, poderá ficar encurvado e persistir o chordee (27).




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