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Comunicação
Tratamento de lesões cutâneas múltiplas na neurofibromatose tipo 1: nova técnica de excisão eletrocirúrgica
Treatment of multiple cutaneous lesions in neurofibromatosis type 1: new excision electrosurgical technique


Steven M. Levine
New York University School of Medicine. New York, New York.
Elie Levine
Peter J. Taub
Hubert Weinberg
Division of Plastic Surgery at Mount Sinai School of Medicine. New York, New York.
Endereço para correspondência:
Hubert Weinberg
1050 Park Avenue
New York, NY 10028
Telefone (917) 492-4200
Fax: (917) 492-4300

Recebido para publicação em 07/2008.
Aceito em 11/2008.

© Copyright Moreira Jr. Editora.
Todos os direitos reservados.

Indexado na Lilacs virtual sob nº LLXP: S0034-72642009001800003

Unitermos: neurofibromatose, neurofibromas cutâneos
Unterms: neurofibromatosis, cutaneous neurofibromas.

Numeração de páginas na revista impressa: 114 à 117

Resumo


A neurofibromatose tipo 1 (NF1) é um distúrbio autossômico dominante que apresenta lesões cutâneas múltiplas, frequentemente chegando à faixa de 500 a 1.000 lesões. Além das implicações psicológicas, as lesões apresentam um difícil dilema cirúrgico pela existência de limitadas opções. Os autores apresentam uma série de 175 pacientes com inúmeras lesões cutâneas tratadas com uma nova abordagem, utilizando a excisão por eletrocautério. A técnica resulta na remoção de grandes números de lesões com uma discreta cicatriz, um mínimo de desconforto e uma significativa satisfação do paciente.

Introdução

A neurofibromatose tipo 1 ou doença de von Recklinghausen é observada em aproximadamente 1 em 2.600 a 1 em 3.000 dos nascidos vivos(1). Trata-se de uma condição genética autossômica dominante apresentando penetrância completa, embora sua expressão seja altamente variável(3). Aproximadamente metade dos casos é familiar, enquanto o restante representa novas mutações(2).

O critério diagnóstico para NF1 inclui: 1) seis ou mais manchas café-com-leite > 5 mm nos indivíduos pré-puberdade (>15 mm nos indivíduos pós-puberdade) 2) dois ou mais neurofibromas de qualquer tipo ou um neurofibroma plexiforme 3) efélides nas regiões axilar ou inguinal 4) glioma óptico 5) dois ou mais nódulos de Lisch 6) lesões ósseas tais como displasia do esfenoide e adelgaçamento de ossos longos (com ou sem pseudoartrose) e 7) um parente de primeiro grau (pai, irmão ou prole) com neurofibromatose 1. Um diagnóstico definitivo requer a presença de dois ou mais critérios(4). A NF1 representa 95% do número total de casos de neurofibromatose.

Os pacientes com NF1 são propensos a desenvolver quadros clínicos como: glioma óptico, tumores intracranianos, cifoescolise, curvatura da tíbia, distúrbios de linguagem e aprendizado, hipertensão, leucemia e sarcoma. Também relatam a desfiguração cosmética como resultado do crescimento de inúmeros tumores benignos do tecido conjuntivo. Estas lesões são compostas por uma combinação de células de Schwann, fibroblastos e células mastocitárias(5). Existem quatro tipos de lesões neurofibromatosas: cutânea, subcutânea, plexiforme nodular e plexiforme difusa. Os neurofibromas cutâneos são o tipo mais comum e consistem de tecido conjuntivo mole, surgindo de células da bainha de nervos periféricos(6).

As lesões na NF1 aparecem tipicamente antes ou durante a adolescência e aumentam de número e tamanho com o avanço da idade. Podem variar em números de poucas até milhares, com maior densidade ocorrendo no dorso. O prurido localizado pode estar associado com um crescimento tumoral acelerado e transtornos emocionais.
Os neurofibromas subcutâneos são semelhantes às suas contrapartes cutâneas e, em geral, tornam-se aparentes no início da adolescência ou no início da maioridade. Estas lesões se apresentam como nódulos firmes e hipersensíveis ao longo do curso dos nervos periféricos. Ambos os tipos de neurofibromas, cutâneos e subcutâneos, são benignos e não apresentam um risco elevado de transformação maligna(7). Os neurofibromas plexiformes nodulares e difusos se tornam sintomáticos devido ao enorme potencial de crescimento e de estimulação do osso subjacente ou de comprimir os tecidos em sua volta. Em contraste com as formas cutâneas e subcutâneas benignas, os neurofibromas plexiformes abrigam um risco constante de 5% de transformação para tumores malignos da bainha de nervos periféricos.

Pacientes e métodos

Foi realizada uma revisão retrospectiva de 175 pacientes apresentando neurofibromatose tipo 1 e numerosas lesões cutâneas. Cada paciente foi submetido a pelo menos uma sessão de excisão por eletrocautério pelo autor sênior (HW).


Figura 1 - Fotografia pré-operatória do caso 1 demonstrando numerosas lesões cutâneas do tórax, especificamente do complexo aréola-mamária, relacionada à neurofibromatose 1.


Figura 2 - Fotografia pós-operatória de seis meses do caso 1 demonstrando melhora na aparência do tórax e mama após a eletrocauterização das lesões cutâneas.

A técnica cirúrgica foi quase idêntica em todos os casos. Todos os procedimentos foram realizados de forma ambulatorial. Uma dose de cefazolina pré-operatória foi administrada em todos os pacientes não alérgicos à penicilina. A derme dos pacientes foi preparada com benzalcônio para antissepsia. Um ou dois cirurgiões operaram simultaneamente com aparelhos separados, utilizando pontas de agulha E-Z Clean® (Megadyne, Draper, Utah), blend setting, e a menor corrente elétrica eficaz. O eletrocautério foi aplicado diretamente nas lesões sésseis, essencialmente as vaporizando. As lesões pedunculadas foram presas com fórceps esterilizado e a excisão se deu na base, usando a ponta do eletrocautério. Componentes subcutâneos requereram uma cauterização mais profunda, seja pela inserção da ponta da agulha diretamente na lesão ou pela pressão digital aplicada no tecido ao redor da lesão para expeli-lo. Raramente sutura foi necessária para fechar áreas maiores que um centímetro. Todas as lesões foram coletadas e enviadas para análise patológica. As lesões foram tratadas com uso tópico de bacitracin pomada e os pacientes não alérgicos à penicilina receberam prescrição de quatro dias de tratamento com cefalexina. O bacitracin pomada era usado duas vezes ao dia por um período de cinco dias. Banhos foram permitidos no dia 2 do pós-operatório.

Resultados

Os pacientes participantes do estudo apresentavam faixa etária entre 17 e 68 anos e sofreram em média 1,8 procedimento de excisão da maioria de suas lesões. O número médio de excisão das lesões por sessão foi de 450 59 pacientes foram operados em um único estágio, 23 sofreram excisão em dois estágios e 15 em mais de dois procedimentos. Tratamentos cirúrgicos foram limitados a uma de duas zonas do corpo: tronco anterior, braços, pernas e face ou tronco posterior, nuca e extremidades posteriores. A média de tempo da cirurgia foi de duas horas. No período pós-operatório, os pacientes eram inicialmente vistos semanalmente e foi notado que o tempo de cicatrização na face era de menos de dez dias, enquanto que no tronco e nas extremidades era de aproximadamente duas a três semanas.
Todos os 175 pacientes ficaram satisfeitos com os resultados, como foi evidenciado no questionário direto durante cada visita pós-operatória. Os pacientes relataram um desconforto mínimo durante o período imediato pós-operatório e após, virtualmente nenhuma dor foi relatada. Além disso, resultados a longo prazo demonstraram um mínimo de cicatrizes com a utilização desta técnica.

Relato dos casos

Caso 1

Paciente feminino de 47 anos de idade com neurofibromatose tipo 1 apresentava numerosas lesões cutâneas de face, tronco, braços e pernas (Figura 1). Inicialmente foi submetida à excisão eletrocirúrgica das lesões no tronco posterior. Seis meses seguintes ao procedimento inicial foi submetida a uma excisão similar nas lesões remanescentes no tórax e abdome. No follow-up foi examinada, não foi observado reaparecimento das lesões e referiu satisfação com o resultado cosmético (Figura 2).

Caso 2
Paciente feminino de 49 anos com neurofibromatose tipo 1 com extensivo comprometimento cutâneo da face, tronco e extremidades. Estava interessada somente na excisão das lesões cobrindo as áreas em superfícies expostas. A excisão eletrocirúrgica das lesões da face e tórax foi realizada em um único estágio. No follow-up não houve reaparecimento das lesões e a paciente referiu satisfação com o resultado cosmético.



Caso 3
Paciente feminino de 55 anos com neurofibromatose tipo 1 e comprometimento cutâneo da face, tronco anterior e posterior, bem como extremidades, foi submetida a seis procedimentos separados de excisão eletrocirúrgica. Todos os locais foram avaliados no follow-up pós-operatório de longo prazo e apresentavam boa cicatrização. No follow-up não foi observado reaparecimento das lesões e a paciente referiu satisfação com o resultado cosmético.

Discussão

Uma vez que um dos mais importantes impactos da NF1 é o emocional, decorrente das lesões cutâneas(8,9), a remoção pode ser um imensurável benefício ao paciente.

Aproximadamente metade dos pacientes de NF1 possui tumores cutâneos, cujo número alcança centenas(10). Lesões que ocorrem envolta da face, pescoço e couro cabeludo correspondem a aproximadamente 48% do total de lesões e são altamente visíveis(11). Nas outras áreas do corpo são mais comuns no tronco (64%), seguido pelas extremidades superiores (54%) e inferiores (31%). Além das alterações esqueléticas, das desordens de convulsões e do aumento do risco de certas neoplasias, os pacientes também possuem conhecimento da herança genética em cerca de 50% dos casos. Como resultado, podem ocorrer dificuldades de socialização. Os neurofibromas cutâneos servem como uma constante lembrança visível de sua condição. Felizmente, estas lesões podem ser removidas com excelente resultado cosmético.

Existem diversas técnicas estabelecidas para a remoção das lesões de NF1: excisão cirúrgica(10) e/ou ablação com laser CO2(11,12). A excisão cirúrgica é um método antigo, que produz uma cicatriz razoavelmente previsível. Entretanto, a remoção de centenas de lesões é impraticável devido à limitação de tempo. Esta realidade obriga o paciente a escolher pequenos subconjuntos de lesões a serem removidos ao mesmo tempo, produzindo satisfação subfavorável por parte do paciente.

O método descrito para o tratamento de múltiplos neurofibromas cutâneos possui numerosos benefícios (Tabela 1). A cauterização pela ponta da agulha proporciona hemostasia instantânea com um mínimo de dano térmico ao tecido circundante. A técnica é capaz de tratar > 500 lesões em uma única sessão, devido em parte à possibilidade do uso simultâneo de dois ou mais dispositivos cauterizadores. O único método semelhante publicado utilizou um único laço de filamento monopolar diatérmico de 1,5 cm(13). Sob anestesia local, o neurofibroma foi levantado com fórceps e passado através da curva diatérmica. A hemostasia foi prontamente obtida e a cicatrização ocorreu por intenção secundária. O resultado cosmético foi descrito como bom, com a re-epitelização normalmente completa em três semanas. Os autores descrevem o tratamento de mais de 250 lesões no período de uma hora utilizando esta técnica.

Alternativamente, a vaporização com laser CO2 possibilita o tratamento de lesões numerosas e difundidas, sob anestesia local. Também prevê a hemostasia imediata e permite a cicatrização via uma intenção secundária com excelente resultado cosmético (geralmente uma cicatriz achatada, lisa e despigmentada)(11,12). Para evitar sequelas adversas, essa técnica pode ser testada em uma área facilmente escondida antes de realizar um tratamento mais agressivo. Comparado com a vaporização com laser CO2, a cauterização com ponta de agulha de baixa corrente pode proporcionar um resultado cosmético igual ou superior. Entretanto, a taxa de reaparecimento pode ser menor devido à penetração mais profunda na pele, obtida com eletrocautério quando comparada à penetração mais superficial do laser CO2 ablativo (Tabela 1).

Em conclusão, a técnica descrita em uma grande série de pacientes representa um método inovador de remoção de numerosas lesões em pacientes com neurofibromatose. A facilidade de realizar a excisão em condições ambulatoriais, a velocidade a qual pode ser realizada, o mínimo de desconforto causado, o excelente resultado estético e a satisfação geral do paciente são razões pelas quais este poderá ser um método importante para a remoção de neurofibromas subcutâneos.

Agradecimento

Os autores agradecem ao prof. Mauro Geller pela tradução e adaptação do texto para o português.




Bibliografia
1. Lammert M, Friedman JM, Kluwe L, Mautner VF. Prevalence of neurofibromatosis 1 in German children at elementary school enrollment. Arch Dermatol 2005 141:71-4.
2. North K. Neurofibromatosis type 1: review of the first 200 patients in an Australian clinic. J Child Neurol 1993 8:395-402.
3. Easton DF, Ponder MA, Huson SM, Ponder BA. An analysis of variation in expression of neurofibromatosis (NF) type 1 (NF1): evidence for modifying genes. Am J Hum Genet 1993 53:305-13.
4. DeBella K, Szudek J, Friedman JM. Use of the national institutes of health criteria for diagnosis of neurofibromatosis 1 in children. Pediatrics 2000 105: 608-14.
5. Riccardi VM, Eichner JE. Neurofibromatosis: phenotype, natural history, and pathogenesis. Johns Hopkins series in contemporary medicine and public health. Baltimore: Johns Hopkins University Press, 1986:xxiii, 305.
6. Lott IT, Richardson EP, Jr. Neuropathological findings and the biology of neurofibromatosis. Adv Neurol 1981 29:23-32.
7. Reed N, Gutmann DH. Tumorigenesis in neurofibromatosis: new insights and potential therapies. Trends Mol Med 2001 7:157-62.
8. Riccardi VM. Von Recklinghausen neurofibromatosis. N Engl J Med 1981 305:1617-27.
9. Ablon J. Gender response to neurofibromatosis 1. Soc Sci Med 1996 42:99-109.
10. Bromley GS, Sherman JE, Goulian D, Jr. Neurofibromatosis-distribution of lesions and surgical treatment. Ann Plast Surg 1982 8:272-6.
11. Roenigk RK, Ratz JL. CO2 laser treatment of cutaneous neurofibromas. J Dermatol Surg Oncol 1987 13:187-90.
12. Becker DW, Jr. Use of the carbon dioxide laser in treating multiple cutaneous neurofibromas. Ann Plast Surg 1991 26:582-6.
13. Roberts AH, Crockett DJ. An operation for the treatment of cutaneuos neurofibromatosis. Br J Plast Surg 1985 38:292-3.