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Revisão
Sarcomas retroperitoneais
Maurício C. M. Almeida, João F. Neves Neto, João P. Manzano, Valdemar Ortiz e Miguel Srougi
Disciplina de Urologia - Universidade Federal de São Paulo.

Unitermos: sarcoma, tumores, neoplasia

Numeração de páginas na revista impressa: 19 e 20

Introdução


Os sarcomas são tumores raros, correspondendo a aproximadamente 1% a 2% das neoplasias malignas sólidas. Somente cerca de 10% desses tumores têm origem retroperitoneal, o que leva a incidência aproximada de 0,3 em 100.000/ano. A localização no retroperitôneo traz implicações diretas no diagnóstico e tratamento dos sarcomas. Freqüentemente assintomáticos ou com sintomas inespecíficos, somente são diagnosticados quando atingem grandes proporções. A relação com órgãos leva a freqüente necessidade de ressecções, como nefrectomias, pancreatectomias parciais, enterectomias, colectomias, entre outras. A adjacência a grandes vasos também torna a estratégia e técnica cirúrgica essenciais para a completa ressecção, que permanece como a melhor opção terapêutica. A radioterapia complementar - a qual está bem estabelecida nos sarcomas de extremidades - tem obtido resultados discutíveis nos sarcomas de retroperitôneo, principalmente devido à limitação da dose, devido à proximidade de estruturas nobres e a interposição intestinal.

Diagnóstico

A ausência de sintomas específicos torna o diagnóstico dos sarcomas retroperitoneais (SR) possível somente quando os mesmos atingem grandes proporções. A maior parte dos pacientes se apresenta com queixa de dor abdominal, perda de peso e massa palpável. Outras queixas encontradas incluem náuseas e vômitos, hematúria e outras queixas urinárias e dispnéia. Febre e leucocitose podem ocorrer devido à necrose tumoral.

Os exames de imagem para confirmação do diagnóstico são essências. Pode-se utilizar a ultra-sonografia, a tomografia computadorizada (TC) e a ressonância magnética (RM). A TC é muito útil na diferenciação dos sarcomas com os linfomas e tumores de origem urogenital. A RM permite melhor avaliação de invasão de órgãos adjacentes, musculatura e coluna vertebral. O uso da angiotomografia e angiorressonância pode ser útil na suspeita de invasão de grandes vasos como a artéria mesentérica superior e a veia porta.

Existe uma grande discussão quanto à necessidade de biópsia pré-operatória. Muitos autores argumentam que há risco de implante tumoral no local da biópsia e que somente os exames de imagem permitem um diagnóstico seguro para indicação cirúrgica.

Metástases para linfonodos são raras e a disseminação à distância, principalmente para o fígado e pulmão, ocorre em um terço dos casos, mais comum nos tumores de alto grau.

Histologia

A maior parte dos sarcomas retroperitoneais em adultos é representada pelos lipossarcomas (20% a 30%) e leiomiossarcomas (cerca de 20%). Outros tipos histológicos correspondem ao fibrossarcoma, schwannoma, histiocitoma fibroso maligno, angiossarcoma e sarcoma anaplásico. Mais raramente encontramos rabdomiossarcomas, angiopericitomas e sarcomas sinoviais. A graduação tumoral é obtida através da atipia celular, número de mitoses e presença de necrose. Os SR também são classificados de acordo com a diferenciação celular, em bem diferenciados, moderados e indiferenciados.

Tratamento

O tratamento dos SR consiste basicamente na ressecção cirúrgica. Deve-se obter, sempre que possível, margens cirúrgicas livres, mesmo que para isso seja necessária ressecção de órgãos adjacentes, como o rim, pâncreas, intestino delgado, cólon ou bexiga, já que a presença de margens positivas aumenta em 3,7 vezes o risco de morte. Portanto, devemos ter especial atenção no pré-operatório, que obrigatoriamente envolve o preparo de cólon e cuidadosa avaliação da função renal. O acesso deve ser preferencialmente por via abdominal, através de incisão mediana. Tumores de localização em quadrante superior podem ser mais bem acessados por toracofrenolaparotomias. As vias de acesso posterior devem ficar restritas a tumores pequenos. A laparoscopia têm sido empregada em casos selecionados, porém, o tamanho usual desses tumores e relatos de implante nos orifícios do trocáter, torna a cirurgia aberta a melhor escolha.

A radioterapia complementar faz parte do tratamento dos sarcomas de extremidades, com resultados bem estabelecidos no controle de recorrência local. No entanto, a localização retroperitoneal torna o emprego dessa modalidade limitada pelos efeitos colaterais por interposição das alças intestinais e presença de estruturas nobres. Alguns centros realizam radioterapia neo-adjuvante, intra-operatória ou adjuvante rotineiramente. Porém, a ausência de estudos randomizados prospectivos ainda torna o uso da radioterapia controverso.

A quimioterapia tem sido empregada somente em casos inoperáveis, porém os resultados são precários.

Prognóstico

O principal fator prognóstico dos sarcomas retroperitoneais consiste na completa ressecção com margens cirúrgicas livres. Os índices de ressecção completa dos SR variam de 38% a 95%. A grande variação entre esses valores pode refletir algumas discrepâncias em relação a designação de ressecção completa macroscópica ou microscópica. Alguns centros utilizam rotineiramente acessos mais extensos, com melhor exposição da pelve e ressecção mais ampla, obtendo índices de ressecção mais elevados. A sobrevida em cinco anos varia de 17% para tumores com ressecção incompleta, para 54% nos casos de ressecção completa em dados coletados por Strom, 1991. O mesmo estudo constatou recorrência local de 40% em dois anos, 72% após cinco anos e 91% após dez anos.

Outro fator que influencia o prognóstico é o grau de diferenciação tumoral, sendo o fator mais importante após a ressecção cirúrgica completa.
A radioterapia tem sido empregada rotineiramente em muitos serviços, porém não há resultado estatístico significativo que mostre melhora na sobrevida ou na taxa de recorrência.
A cirurgia continua sendo a principal modalidade terapêutica no tratamento dos sarcomas retroperitoneais. No entanto, os baixos índices de sobrevida e elevada recorrência reforçam a necessidade de investigação e aprimoramento de outras modalidades terapêuticas, como a radioterapia.




Bibliografia
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