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Revisão
Rabdomiossarcoma embrionário paratesticular
Jorge Salim Ruston Jr., Fábio Lorenzetti, André Leal Guedes, Mateus de Ávilla Campanholi
Hospital Santa Marcelina de Itaquaquecetuba - São Paulo.

Numeração de páginas na revista impressa: 16 à 18

Introdução


O rabdomiossarcoma é o mais comum sarcoma de tecido mesenquimal em crianças, sendo 15% a 20% de origem geniturinária(1). Sua incidência é 6,5% de todos os tumores pediátricos com quatro a sete casos para mil crianças por ano(2). O rabdomiossarcoma paratesticular (RP) pode originar-se no tecido mesenquimal do cordão espermático, epidídimo, testículo e túnica vaginal correspondendo a 7% de todos rabdomiossarcomas(3-5). A localização superficial do rabdomiossarcoma paratesticular determina um prognóstico mais favorável devido ao diagnóstico mais precoce e a possibilidade de ressecção cirúrgica completa(6). O subtipo mais comum é o embrionário (80%) com melhor prognóstico que o subtipo alveolar (20%). As metástases linfáticas se desenvolvem em 28% a 40% dos casos para as regiões paraórtica, ilíaca e inguinal(1,3); sendo que 80% destas ocorrem no primeiro ano após diagnóstico . A disseminação hematogênica é mais freqüente para pulmão, fígado, ossos e medula óssea; e representa 20% da apresentação inicial do RP(1). O tratamento multidisciplinar com cirurgia, radioterapia e quimioterapia proporciona um significativo controle da doença, determinando uma taxa de sobrevida maior que 80% em dois anos(2).

Relato de um caso

Paciente com três anos de idade e história de aumento testicular progressivo à direita há 30 dias e pouco doloroso. Negava qualquer história pregressa de trauma escrotal ou infecção.

O exame físico revelou uma massa paratesticular de 3 x 3 cm, não aderida ao testículo pela palpação e de consistência endurecida. Não foram identificados adenomegalias inguinais, sendo ambos os testículos normais à palpação. Realizado ultra-som escrotal que demonstrou lesão heterogênea com áreas de hipoecogenicidade de 3,2 x 2,8 cm. A tomografia computadorizada de abdome não demonstrou linfadenomegalia retroperitoneal ou ilíaca. Os marcadores tumorais: b-hcg, DHL e a-fetoproteína estavam normais. O paciente foi submetido a inguinotomia direita com campleamento prévio do cordão espermático e exposição testicular. Realizado orquiectomia radical direita, devido ao resultado de neoplasia de células gigantes revelado pelo exame anatomopatológico de congelação. Solicitado exame de imunoistoquímica que revelou rabdomiossarcoma embrionário paratesticular (Figura 1). O paciente se encontra sem recidiva e em tratamento adjuvante quimioterápico.

Comentários

O rabdomiossarcoma paratesticular é uma neoplasia rara originária das alterações embriológicas dos tecidos do cordão espermático, epidídimo, túnica vaginal e tecido conjuntivo. Ocorre um predomínio nas primeiras décadas, sendo infreqüente em adultos(7).


Figura 1 - Presença de células compatíveis com rabdomiossarcoma.

Pode ser dividido em três grupos histológicos: alveolar, pleomórfico e embrionário, sendo este o mais comum em 97% dos casos(8,9). Os subtipos alveolar e pleomórfico têm incidência em adultos e piores prognósticos(3,7,10).

Os achados clínicos são de massa pouco dolorosa intra-escrotal(2,8) ou sintomas ocorridos pelas metástases como: adenomegalia inguinal, fadiga, anorexia e perda de peso(11). Em outras situações há presença de hidrocele, hérnias ou epididimite que podem ocultar a presença do tumor(2). Em 17% dos casos o diagnóstico ocorre após duas semanas de início dos sintomas, 26% após um mês e 57% entre 2 e 12 meses(2,11).

O RA pode disseminar-se por via linfática e ou hematogênica. A extensão linfática é mais comum para região paraórtica, paracaval e ilíaca. A região inguinal é menos freqüente devido à rara invasão de pele e tecido subcutâneo pelo tumor(9).

Os sítios de metástases à distância são: ossos, medula óssea, fígado, cérebro e pulmões(1,9). Federico et.al.(12) relatam um caso de envolvimento de veia cava inferior por disseminação(10); enquanto Backhaus et. al.(13) citam uma apresentação de metástase testicular contralateral de RA(1).

O ultra-som escrotal é o método de imagem mais usado no início da investigação das massas paratesticulares. Em 1989, Solvietti et. al.(14) descreveram esta entidade como uma lesão hipoecogênica, associada ou sem hidrocele, caracterizando uma maior diferenciação de invasão no epidídimo do que no testículo(8).

Segundo Deangelis et. al.(4), o ultra-som doppler demonstra um alto fluxo diastólico e uma diminuição da resistência vascular em vários tumores causado pelo shunt arteriovenoso na muscular dos vasos tumorais(4). Entretanto, Mak et. al.(8) sugerem que o diagnóstico por ultra-som do RA tem uma grande limitação devido à semelhança de imagem com outras entidades, como o tumor adenóide ou leiomioma.

O estadiamento é realizado pela tomografia computadorizada ou ressonância nuclear magnética. A tomografia computadorizada tem uma acurácia de 81% a 91% de detecção de envolvimento ganglionar(11).

No diagnóstico diferencial incluem os tumores adenomatóides, os leiomiomas, hérnias inguinais e criptorquidia(8). Outras entidades podem estar associadas com o rabdomiossarcoma, como hipospádia, mielomeningocele e ânus imperfurado(15).

O tratamento inicial preconizado é a orquiectomia radical por inguinotomia e campleamento prévio do pedículo vascular testicular independente do estádio(6). Os pacientes com estádio I devem complementar o tratamento com quimioterapia sistêmica. Para os estádios II, III e IV se orienta a linfadenectomia retroperitoneal, seguida de quimioterapia e radioterapia(7).

O papel da linfadenectomia retroperitoneal é motivo de contravérsia(4). De acordo com o Intergroup Internacional Rhabdomiosarcoma Study (IRS), a linfadenectomia retroperitonial não foi realizada quando não havia evidência de envolvimento ganglionar pela tomografia computadorizada ou ressonância nuclear magnética(2). Neste estudo apenas 14% dos pacientes sem evidências radiológicas de comprometimento ganglionar por imagem apresentavam metástases à linfadenectomia retroperitoneal, enquanto que 94% dos exames de imagem comprovando envolvimento ganglionar apresentavam metástases linfática à linfadenectomia retroperitoneal(2).

As principais complicações da linfadenectomia retroperitoneal são: hidrocele, ejaculação retrógrada, obstrução ureteral e disfunção erétil(2).

Em outra situação, quando ocorre uma abordagem não oncológica do tumor, a hemiescrotectomia deve ser realizada(16,17). As principais indicações são:

· Orquiectomia não oncológica;
· Biópsia transescrotal;
· Biópsia aspirativa transescrotal;· Incisão inguino-escrotal;
· Invasão escrotal direta pelo tumor;
· Doença residual palpável;
· Margens cirúrgicas positivas ou indeterminada.

A quimioterapia deve ser utilizada em todos os pacientes. Vários esquemas de quimioterapia são utilizados. O grupo Germânico utiliza vincristina, dactinomicina, ciclofosfamida e doxorrubicina (VACA); enquanto o grupo Italiano utiliza vincristina, dactinomicina e ciclofosfamida(18). A radioterapia adjuvante deve ser aplicada em situações de envolvimento ganglionar confirmado ou doença residual microscópica associado com a quimioterapia(2).

A sobrevida está em torno de 80% a 90%, principalmente nos casos de doença localizada, estádio I e II(11,16). Entretanto, nos estádios III e IV a taxa de sobrevida livre de doença em cinco anos está em torno de 62,5% e 37,5%, respectivamente(2). Os principais fatores de melhor prognóstico são tumores menores que 5 cm e idade menor de 10 anos(2-4,9,11,17,18). Os fatores de pior prognóstico são tumores maiores que 5 cm, idade maior de 10 anos e o subtipo alveolar.




Bibliografia
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