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Relato de Caso
Hemorragia intraparenquimatosa cerebral na púrpura trombocitopênica imune na infância
Intracerebral hemorrhage in immune thrombocytopenic purpura in childhood


Junaura Rocha Barretto
Médica pediatra. Residência em Pediatria no Hospital Universitário Professor Edgard Santos. Especialista em Pediatria pela SBP.
Lídia Silva Souza
Médica assistente da Enfermaria de Pediatria do Hospital Universitário Professor Edgard Santos. Preceptora da Residência Médica do Hospital Santo Antônio.
Isa Lyra
Médica hematologista pediátrica da Fundação de Hematologia e Hemoterapia da Bahia. Mestre em Hematologia pela Universidade de São Paulo.
Rita Lucena
Médica neurologista pediátrica do Hospital Universitário Professor Edgard Santos. Mestre em Neuropsiquiatria pela Universidade Federal da Bahia.
Fabrício Simões Velloso
Interno do 6º ano da Faculdade de Medicina da Universidade Federal da Bahia.
Luciana Rodrigues Silva
Professora titular de Pediatria da Universidade Federal da Bahia. Chefe da Enfermaria de Pediatria do Hospital Universitário Professor Edgard Santos - Salvador, BA.
Endereço para correspondência: Junaura Rocha Barretto - Av. Centenário, 509 - Apto. 802 - Centenário - CEP 40155-150 - Salvador - BA - E-mail: junaura@yahoo.com

Unitermos: púrpura trombocitopênica imune, hemorragia intracraniana
Unterms: thrombocytopenic purpura, intracranial hemorrhage.

Numeração de páginas na revista impressa: 245 à 248

Resumo


Objetivos: descrever um caso de hemorragia intracraniana na púrpura trombocitopênica aguda, cuja evolução clínica foi atípica. Método: os autores apresentam um relato de revisão da literatura sobre a complicação mais grave da púrpura trombocitopênica na infância. Resultados: esta complicação ocorre em 1% dos casos(10) e, na maioria das vezes, é fatal. Neste relato a paciente apresentou poucas manifestações neurológicas, sem alterações cognitivas ou motoras importantes. Conclusões: o estudo respalda o uso da neuroimagem em pacientes com púrpura trombocitopênica aguda, ainda que oligossintomáticos, a fim de que sejam tomadas medidas profiláticas que modifiquem o prognóstico.

Introdução

A púrpura trombocitopênica imune na infância é uma doença que se caracteriza por plaquetopenia secundária a uma destruição periférica destas células, mediante a produção de anticorpos contra as mesmas(7).

Na faixa etária pediátrica, a incidência desta condição é de 3-4 casos/100.000. Geralmente acomete crianças em idade escolar (menores de 15 anos), com predomínio nos primeiros cinco anos de vida.

A grande maioria dos casos ocorre após quadros infecciosos virais, bacterianos ou após o uso de vacinas. O quadro clínico se caracteriza por sangramento cutâneo-mucoso, na maioria das vezes, porém outros sítios podem ser acometidos (trato gastrointestinal, geniturinário etc.). A ocorrência de hemorragia intracerebral é rara (0,5%-1 % dos casos) e alguns estudos atuais relatam incidências ainda menores (0,1%-0,5%)(1,3).

Este estudo tem como objetivo relatar um caso de púrpura trombocitopênica imune na infância com uma complicação rara e grave, que é a hemorragia intracraniana, tendo ocorrido com escassez de sintomas neurológicos e evoluído com boa resposta terapêutica.

Relato do caso

P.M.A., sexo feminino, 11 anos, natural de Vitória da Conquista - Bahia, procedente de Jussiape-Bahia.

À admissão a paciente tinha queixa de cefaléia frontal contínua, associada a vômitos, náuseas e diplopia há quatro dias. Vinha transferida do ambulatório da Fundação de Hematologia e Hemoterapia da Bahia (Hemoba), onde foi atendida seis dias antes da admissão, com queixas de hemorragia gengival, hematúria, equimoses e petéquias em membros inferiores. Ao exame físico estava em regular estado geral, lúcida e orientada no tempo e espaço, sem alterações de dados vitais e possuía equimoses em coxas e nádega esquerda e petéquias em membros inferiores; o exame neurológico não mostrava alterações. Trazia como resultado de exames realizados no primeiro atendimento leucograma com 8.100 leucócitos, 57% de segmentados, 1% de bastões, 38% de linfócitos, hematócrito de 27% e hemoglobina de 8,8 g/dl, plaquetas em 13.000/mm3, tempo de coagulação de 630 minutos (valor normal 5-10 minutos), tempo de sangramento de 130 minutos (valor normal de 1-3 minutos), tempo de protrombina de 100% e tempo de tromboplastina parcial de 31 segundos. Nesta mesma unidade realizou mielograma, que mostrava a série megacariocítica discretamente aumentada, com raríssimas plaquetas ao redor dos megacariócitos e na extremidade da lâmina; as demais séries sem alterações.

Com o diagnóstico de púrpura trombocitopênica imune foi instituído o tratamento ambulatorial com imunoglobulina hiperimune, na dose de 0,4 g/kg durante cinco dias, associada ao uso de prednisona 1 mg/kg/dia. Apresentou, então, melhora do quadro hemorrágico, com contagem de plaquetas de 50.000/mm3, porém mantinha a queixa de cefaléia, vômitos e diplopia.

Foi internada no Hospital Universitário Professor Edgard Santos, na enfermaria de Pediatria, com relato de início do quadro hemorrágico há um mês, com o aparecimento de equimoses após pequenos traumatismos em membros inferiores.

Ao exame físico chamava a atenção a palidez cutâneo-mucosa de +/IV, icterícia de escleras +/IV, equimoses em membros inferiores e nádegas e petéquias em 1/3 inferior de membros inferiores. O peso à admissão era de 27 quilos (percentual 5) e a altura, de 1,39 m (percentual 25). Os dados vitais se encontravam sem alterações. O exame neurológico não evidenciava alterações motoras, sensitivas, cognitivas, proprioceptivas ou de pares cranianos.

Em virtude das queixas foi realizada tomografia computadorizada de crânio que evidenciou hemorragia intraparenquimatosa cerebral em lobo frontal medindo 4,0 x 4,0 x 4,5 cm e em região têmporo-parietal, medindo 7,0 x 7,0 mm, com edema importante circundando a área hemorrágica e desvio da linha média (Figura 1).

Neste mesmo período realizou exames laboratoriais, cujos resultados encontram-se na Tabela 1.


Figura 1 - Hemorragia intraparenquimatosa em lobo frontal, medindo 4,0 x 4,0 x 4,5 cm, e em região têmporo-parietal, medindo 7,0 x 7,0 mm, com edema importante circundando a área hemorrágica e desvio da linha média.



Realizou fundoscopia que evidenciou discreto papiledema.
Evoluiu com melhora do quadro de náuseas, vômitos e diplopia e fez uso de analgésicos e prednisona, na dose de 2 mg/kg/dia. A paciente manteve o exame neurológico sem alterações durante a primeira semana de internação; no 7º dia de internação hospitalar já apresentava contagem de plaquetas de 301.000/mm3, demais exames sem anormalidades. A tomografia computadorizada de crânio, feita para controle, evidenciou a organização do sítio de sangramento em lobo frontal, porém com manutenção das medidas e do edema circunscrito (Figura 2).

Realizou nova fundoscopia que foi normal.
No 10º dia de internação hospitalar passou a cursar com estrabismo unilateral à esquerda e diplopia; realizou nova consulta com oftalmologista que diagnosticou paralisia do nervo abducente. Evoluiu com melhora progressiva do quadro, sem queixas, porém ainda mantendo o estrabismo unilateral. Neste período, o restante do exame neurológico se mostrava normal. Teve alta hospitalar no 15º dia de internação.

Uma semana após a alta hospitalar retornou ao Ambulatório de Hematologia pediátrica sem queixas e sem alterações ao exame físico.


Figura 2 - Tomografia de controle - Organização do sítio de sangramento em lobo frontal, porém com manutenção das medidas e do edema circunscrito.

Discussão

A hemorragia intracerebral na púrpura trombocitopênica aguda é a principal causa de letalidade da doença(1,3); geralmente ocorre o risco de sangramento quando a contagem de plaquetas é inferior a 20.000/mm3.

Os fatores predisponentes para a hemorragia intracraniana são pouco estudados, porém é indiscutível que valores de plaquetas inferiores a 10.000/mm3 ofereçam maior risco para tal complicação(6) e quando isso ocorre o prognóstico é reservado(11).

As formas clínicas de apresentação da púrpura trombocitopênica imune se traduzem por manifestações hemorrágicas, como petéquias ou equimoses em região cefálica, tórax ou sítios de trauma. As hemorragias mucosas também ocorrem com freqüência(6).

Na infância as púrpuras trombocitopênicas podem ser classificadas como agudas ou crônicas, com evolução inferior ou superior a seis meses, respectivamente.

O mecanismo imunológico se encontra respaldado na dosagem de anticorpos antiplaquetas das classes IgG e IgM, porém na maioria dos Serviços este recurso laboratorial não está disponível. O diagnóstico da púrpura se faz clinicamente e com auxílio do mielograma, que evidencia, na maioria das vezes, hiperplasia da série megacariocítica(8).

A monitorização do fundo de olho é essencial nos casos em que ocorre hemorragia franca (mucosas e trato digestivo e trato geniturinário) e com este recurso pode diagnosticar-se a hemorragia retiniana.

A terapêutica da púrpura trombocitopênica imune na infância ainda é controversa. Nos casos brandos, sem evidências de hemorragia de grande monta, geralmente a conduta é conservadora, pois se sabe que 50% dos pacientes têm remissão no primeiro mês da evolução da doença e com seis meses de evolução 80% já remitiram totalmente(6).

O uso de corticóides, especificamente a prednisona na dose de 1-2 mg/kg/dia, é adotado quando ocorre hemorragia de mucosas e quando a taxa de plaquetas se encontra abaixo de 30.000/mm3(14).

A imunoglobulina humana intravenosa pode ser usada nos casos que cursam com hemorragias graves ou falha na terapêutica com corticóides; a dose e o tempo de tratamento ainda são assuntos controversos na literatura(6,9,13).

Blanchette V. e cols compararam, em estudo randomizado, o uso de imunoglobulinas na dose de 1 g/kg por dois dias, com 0,8g/kg em dose única, com administração de prednisona, 2 mg/kg/dia por 21 dias, e de anticorpos anti-D por dois dias. Observou que a remissão por 72 horas era mantida com o uso da imunoglobulina (91% dos casos), quando comparada com os outros dois recursos, com os quais os pacientes ainda mantinham plaquetopenias inferiores a 20.000/mm3.

A maioria dos autores utiliza imunoglobulina na dose de 0,4 g/kg por cinco dias. A esplenectomia só é realizada na hemorragia refratária a todos os recursos terapêuticos(12).
A principal causa da mortalidade na criança com púrpura trombocitopênica imune é a hemorragia do sistema nervoso central(11). A suspeita deve ser realizada quando os sintomas neurológicos se manifestam. O quadro neurológico raramente é a primeira manifestação da púrpura; por isso, deve-se estar atento aos pacientes com contagem de plaquetas inferiores a 20.000/mm3. O tratamento, nestes casos, é de suporte e a transfusão de plaquetas encontra aqui a sua única indicação, no sentido do controle temporário da hemorragia(4,5).

No caso apresentado, observa-se a ocorrência de hemorragia intraparenquimatosa cerebral com manifestações sutis e inespecíficas. A apresentação clínica compatível com sangramento em área suprida por artéria cerebral anterior não foi identificada. O caso respalda a indicação de estudo de neuroimagem em todo paciente com púrpura trombocitopênica com plaquetopenia significativa, mesmo na ausência de manifestações neurológicas. Esta conduta possibilita a identificação precoce de indivíduos com maior risco de óbito e permite a adoção de medidas profiláticas, que poderão mudar o prognóstico da enfermidade.




Bibliografia
1. Seachater E e cols. - Mortalidade na púrpura trombocitopênica imune: Relato de 7 casos e consideração sobre prognóstico. AM, J Hematol, Jun; 46(2): 120.
2. Blanchette V e cols. - Randomized trial of intravenous immunoglobulin G Intravenous anti- D and oral prednisone in children with thrombocytopenic purpura. Lancet 94, Sep 10, 344(8924): 703-7.
3. George JN e cols. - Idiopathic thrombocytopenic purpura: A concise summary of the pathophysiology and diagnosis in children and adults. Semin Hematol, Jan 98.
4. Ochiai H e cols. - Perioperative management of intracranial hemorrhage related to hematological disease. No Shinkei Geka, 98, Apr, 26(4):331-8.
5. Lee MS e cols - Intracranial hemorrhage associated with thrombocytopenic purpura: Report of seven patients and meta-analysis. Neurology, 98, Apr; 50(4): 1160-3.
6. Medeiros D e cols. - Current controversies in the management of thrombocytopenic purpura during childhood. Pediatric Clin North AM, 96, Jun; 43(3):757-72.
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14. Bussel JB - Thrombocytopenia in newborns, infants and children. Pediatr Ann, 1990; 19:181-5.