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Relato de Caso
Doença de Behçet
Behçet's disease - case report


Rita de Cássia Sagiorato
Clínica Médica e Geriatria e Gerontologia - Faculdade de Medicina de Itajubá.
Symar Crystiano Silva Miranda
Cirurgia Geral - Faculdade de Medicina de Itajubá.
Endereço para correspondência: Rita de Cássia Sagiorato - Rua Rodrigues Seabra, 250 - Bairro Morro Chic - CEP 37500-078 - Itajubá - MG - Tel.: (35) 9104-9774 - E-mail: ritasagiorato@uol.com.br
Recebido para publicação em 09/2005. Aceito em 01/2006.

Unitermos: síndrome de Behçet, diagnóstico, tríplice complexo sintomático.
Unterms: Behçet's syndrome, diagnosis, triple symptomatic complex.

Numeração de páginas na revista impressa: 66 à 67

Resumo


A doença de Behçet é uma patologia multissistêmica de evolução crônica, com surtos de agudização, de diagnóstico essencialmente clínico, na vigência de manifestações mucocutâneas, urogenitais, vasculares, articulares e/ou neurológicas. Os autores relataram um caso de paciente do sexo feminino, 31 anos, com história de úlceras orais e genitais recorrentes e lesões cutâneas que requereu pesquisa exaustiva de critérios diagnósticos, devido à ausência do tríplice complexo sintomático, que incluiria a irite de repetição, não apresentada neste caso. Fez-se o diagnóstico, segundo os critérios da síndrome de Behçet, iniciando-se tratamento com remissão completa das lesões após período de duas semanas. O objetivo do relato é alertar para a importância de se conhecer todos os critérios diagnósticos, sobretudo quando se trata de doença rara.

Introdução

A doença de Behçet é um distúrbio auto-imune de etiologia desconhecida e evolução crônica, com surtos de agudização. É caracterizada pela tríade clássica de ulcerações orais e genitais recorrentes e irite de repetição(2-4).
Sabe-se, no entanto, que se trata de uma vasculite multissistêmica que pode envolver, além da pele, das mucosas e da úvea, outros órgãos como cérebro, meninges, pulmões, coração, articulações e sistema gastrointestinal(2).

Trata-se de uma doença rara, que acomete homens e mulheres na mesma proporção, na faixa etária de 25 a 35 anos(4).

O objetivo deste relato foi mostrar um caso raro, que teve seu diagnóstico firmado com base em critérios de diagnose.

Relato do caso

T.F.S., 31 anos, feminino, branca, doméstica, casada, natural de São Paulo e procedente de Itajubá-MG, Bairro Novo Horizonte, procurou o Serviço de Medicina Geral e Comunitária do Hospital Escola da Faculdade de Medicina de Itajubá com queixa de ulcerações oral e genital de repetição há seis meses.

Relatava ainda perda ponderal de 5 kg em três meses; odinofagia; presença de lesões acneiformes em face e MID, aparecimento de manchas hipercrômicas em membros inferiores, dolorosas, com diâmetro variável, no máximo de 1 cm, com regressão espontânea.
A história pregressa revelava coitarca aos 15 anos, número de parceiros: 7. Única internação aos 6 anos de idade devido à esquistossomose. Etilismo social. Tabagismo há 20 anos (em média 7 cigarros/dia). Sem passado transfusional ou uso de drogas injetáveis. Negava passado de outras patologias, como diabetes, hipertensão, reumatismos, atopias.

Ao exame físico, apresentava-se em bom estado geral, normocorada, hidratada, eupnéica, anictérica e acianótica, apresentando lesões acneiformes em face. Sinais vitais normais.

A cavidade oral apresentava várias lesões ulceradas dolorosas, de formas ovaladas, limites precisos, dolorosas, distribuídas pela orofaringe com diâmetros diferentes (maiores com aproximadamente 0,5 cm).

A região genital evidenciava lesão ulcerada em região de períneo, próxima aos grandes lábios (à esquerda) de aproximadamente 1 cm de diâmetro e lesão menor (0,5 cm), ambas com fundo amarelado, dolorosa, edemaciada, bordos precisos. (Figura 1).

Apresentava pequenas ulcerações em região interdigital, com escoriações leves.

Foram realizados hemograma, reumatograma, VDRL, BARR, pesquisa de HIV, colposcopia e biópsia de úlcera genital, exame oftalmológico e teste patérgico. Encontraram-se alterações inespecíficas: discreta anemia hipocrômica microcítica, VHS aumentado na primeira hora, raspado da lesão ulcerada: material constituído principalmente por neutrófilos e raras células escamosas típicas, processo inflamatório inespecífico. O exame oftalmológico não revelava qualquer alteração. Teste patérgico negativo.

Instituiu-se terapêutica com prednisona e a paciente obteve melhora acentuada das lesões orais, genitais e cutâneas em duas semanas. Foi encaminhada ao ambulatório especializado.


Figura 1 - Lesão genital ulcerada.

Discussão

A doença de Behçet é rara na Europa e nas Américas, sendo mais prevalente e de maior gravidade no Oriente Médio, Turquia e Extremo Oriente(1). Pode acometer ambos os sexos, afetando primordialmente jovens com idade entre 25 e 35 anos(1-4).

Sua etiologia permanece desconhecida e sua fisiopatologia parece envolver fenômenos associados à hiperatividade neutrofílica e mecanismos auto-imunes. A predisposição genética parece estar presente, pois existe correlação estatística entre o antígeno de histocompatibilidade B51 (HLA-B51) e doença de Behçet em pacientes das regiões prevalentes(2).

É caracterizada classicamente pela tríade sintomático de úlceras aftosas orais e genitais recorrentes e irite de repetição. Pode envolver vários órgãos, pois se trata de vasculite mutissistêmica.

As ulcerações aftosas orais, geralmente, representam a primeira manifestação da doença e se caracterizam por serem dolorosas, de forma oval ou redonda, medindo de 3 a 15 mm de diâmetro, isoladas ou agrupadas de superfície amarelada e circundadas por halo eritematoso. Podem acometer bochechas, palato, lábios, amígdalas, faringe, língua, mucosa nasal e laringe, persistindo por 7 a 14 dias e desaparecendo espontaneamente sem deixar cicatrizes(4). Apresentam recorrência após intervalos de vários dias ou meses.

Já as ulcerações genitais são menos recorrentes ou persistentes do que as orais. No homem podem acometer a bolsa escrotal, glande e prepúcio, geralmente são únicas, dolorosas e superficiais. Na mulher se localizam na vulva, pequenos e grandes lábios, parede vaginal ou colo do útero, costumando ser múltiplas e pouco dolorosas e se desenvolvem no período pré-menstrual(4).

O envolvimento ocular ocorre em 50% a 70 % dos casos(2). Os achados são uveítes anterior (iridociclite) e posterior (coroidite, cório-retinite), além da vasculite de retina, podendo ocorrer amaurose em 10% dos casos de uveíte crônica(1).

As outras manifestações, além da tríade, têm incidência variada de acordo com cada região e estudo realizado. As principais são eritema nodoso, pseudofoliculite, acne, poliartrite e/ou pseudopodagra, arterite, trombloflebite migratória, tromboses profundas acometimento do sistema nervoso e acometimento gastrointestinal(2).



O diagnóstico da doença de Behçet é eminentemente clínico, haja vista a não existência de marcadores histopatológicos ou sorológicos para a doença(2-4). O exame anatomopatológico sempre demonstra processo inflamatório inespecífico. Nesse sentido, foram propostos critérios para o diagnóstico, sendo este estabelecido na presença de aftas orais recorrentes (pelo menos três vezes em um ano), associada a duas das seguintes ocorrências: aftas genitais recorrentes, uveíte ou vasculite retiniana, lesões cutâneas (pseudofoliculites, eritema nodoso, nódulos acneiformes, lesões pápulo-pustulares) e teste patérgico positivo. Este último critério, antigamente considerado patognomônico da doença, indica aumento da quimiotaxia dos neutrófilos. Consiste na infiltração de 0,4 ml de soro fisiológico a 0,9% após assepsia local com álcool absoluto ou iodado, fazendo-se a leitura após 48 a 72 horas, observando-se desde lesões eritematosas nodulares até lesões pustulosas clássicas(2). Porém, é inespecífico e ocorre em 60% a 80% dos pacientes (Tabela 1) (1-2).



O diagnóstico diferencial deve ser feito com sarcoidose, Aids, síndrome de Reiter; enteropatias, como a doença de Crohn, viroses, pênfigo, líquen plano, síndrome hipereosinofílica, síndrome mielodisplásica, pioderma gangrenoso, reações a drogas, pois a orientação terapêutica e o prognóstico dependem da determinação da causa(2).

Quanto ao tratamento da doença de Behçet, ainda não se firmou consenso sobre a terapêutica específica a ser empregada, fazendo com que o planejamento terapêutico seja adotado segundo as manifestações clínicas presentes(4).

O uso de antiinflamatórios não hormonais e corticosteróides é importante para minimizar o processo inflamatório nas fases iniciais e agudas da doença. Devem-se evitar traumatismos, fazer uso de dieta líquida e/ou pastosa e lavagem com solução fisiológica nas lesões das mucosas oral e genital. Nas outras manifestações, pode-se utilizar colchicina e/ou prednisona (lesões cutâneas manifestações oculares, vasculares e acometimento do sistema nervoso central), bem como antiinflamatórios não hormonais na artrite (Tabela 2)(5).

Conclusão

Apesar de rara em nosso meio, é importante que o clínico conheça as manifestações da doença de Behçet, para que se possa aventar essa hipótese diagnóstica, sobretudo na diferenciação de lesões ulcerosas orais e genitais. Vale ainda ressaltar a importância de se conhecer critérios de diagnóstico, pois só assim será possível concluir a diagnose e instituir terapêutica eficaz.




Bibliografia
1. Ball E. Doença de Behçet. In: Bennet J, Plum F. Cecil - Tratado de medicina interna. 20a ed. Rio de Janeiro: Guanabara-Koogan, 1997: 1665-6.
2. Gonçalves CR, Schainberg CG. Síndrome de Behçet. In: Diagnóstico e tratamento atual de doenças reumáticas. 1999; 11:1-8.
3. International Study Group for Behçet's Disease. Criteria for diagnosis of Behçet's disease. 1990; 335: 1078-80.
4. Sato EI, Ferrari AJL. Doença de Behçet. In: Prado FC, Ramos JA, Valle JR. Atualização terapêutica. 19a ed.. São Paulo: Artes Médicas; 1999; 614-6.
5. Yazici H, Yurdakul S, Hamuryudan V. Behçet's syndrome. Curr Opin Rheumatol 1999; 11(1): 53-7.